Болезнь Гиршпрунга у детей: симптомы, лечение и возможные последствия для новорожденных

Болезнь Гиршпрунга у детей: от симптомов до лечения

Болезнь Гиршпрунга у детей – заболевание не столь частое, но весьма серьезное, а потому растерянность родителей, которые слышат такой диагноз, вполне понятна. Название недуга у большинства мам и пап даже не на слуху, а потому вопросов относительно этой болезни больше, чем ответов.

Что это такое?

Болезнь Гиршпрунга получила свое название по фамилии детского врача Гаральда Гиршпрунга, который первым описал недуг после смерти двух своих маленьких пациентов от тяжелых хронических запоров. Также у этого заболевания есть и другие названия – аганглиоз толстой кишки или врожденный мегаколон.

Нужно отметить, что недуг представляет собой врожденную аномалию развития толстого кишечника, при которой крайне затруднена дефекация из-за того, что нарушена иннервация (нервные связи или нервная структура) в одном из отделов толстого кишечника, чаще нижних. В результате того, что нервная деятельность в этом отделе нарушена, развивается снижение перистальтики вплоть до полного ее отсутствия, и в отделах кишечника, расположенных выше зоны поражения, формируется отложение большого количества каловых масс.

По данным ВОЗ, болезнь Гиршпрунга в детском возрасте встречается у одного из 5 тысяч новорожденных. Есть и другие данные, говорящие о том, что недуг встречается с частотой от 1: 2000 новорожденных. В большей мере подвержены врожденному заболеванию мальчики – на одну больную девочку приходится четыре маленьких представителя сильного пола.

У 9 из 10 детей, по статистике, врожденный мегаколон обнаруживается в возрасте до 10 лет. Почти в каждом третьем случае аномалия развития толстой кишки сопровождает некие другие пороки развития, а у каждого десятого ребенка с такой аномалией есть синдром Дауна.

Почему так происходит?

Порок всегда врожденный, но вот причины, которые вызывают его, до сих являются предметом изучения медиков и ученых. Сегодня специалисты склонны считать, что в формировании аномалии есть влияние сразу нескольких факторов, главным из которых считают повреждение сразу нескольких генов, которые, собственно, и отвечают за то, насколько правильно и вовремя будут сформированы нервные структуры стенок толстого кишечника. В генетике все очень сложно, и родителям бывает трудно понять, почему у них, здоровых, родился больной малыш. Но попытаемся объяснить.

Наследственный фактор. Примерно у каждого пятого ребенка с врожденным мегаколоном специалисты обнаруживают семейное генетическое влияние. При зачатии образуется процесс мутации в генах RET, GDNF, EDN3, ENDRB. На 7-12 неделе беременности, когда у плода завершается формирование нервных клеток в стенках внутренних органов, пораженные перечисленные гены не могут обеспечить перехода зародышевых клеток-нейробластов (из которых и формируются нейроны) в нужное место. Примерно в 11-12% случаев генетики обнаруживают аберрации (необъяснимые ошибки) в хромосомах. А у каждого пятого ребенка с болезнью Гиршпрунга аномалия тесно связана с каким-то наследственным синдромом.

Аномалии на уровне внутриутробного развития. Возникают они у детей, которые в момент зачатия имели здоровыми перечисленные выше гены, но проблема и ошибка возникла в процессе эмбриогенеза. Причиной могла стать вирусная инфекция, грипп, перенесенные мамой на раннем сроке беременности, влияние на организм беременной в этот период высоких доз радиоактивного излучения, контакт женщины на ранних сроках с веществами, которые способны вызывать генетические мутации плода. При этом распределение зародышевых клеток-нейробластов оказалось нарушенным.

Врачи проследили за статистикой и уверенно утверждают, что вероятность болезни Гиршпрунга у детей повышается, если беременная женщина страдает разными акушерскими патологиями, гинекологическими заболеваниями, а также гестозом, сахарным диабетом, гипертонической болезнью, сердечной недостаточностью или некоторыми заболеваниями сердца.

Критическим с точки зрения вероятности сбоя в формировании нервных структур стенок толстого кишечника плода считается именно период с 7 до 12 недели беременности. Именно в этот период закладываются так называемые нервные сплетения Мейснера, которые находятся у здоровых людей в слое толстой кишки под слизистой оболочкой. На этот же период происходит формирование узлов и сплетений нервов под названием сплетения Ауэнбаха, расположенных в мышечном слое кишечника.

Поскольку зародышевые нейробласты не поступают в нужное место вовремя или поступают в недостаточном количестве, нервные окончания там формируются с ошибками – либо отдельные их фрагменты, либо неразвитая слабая и неправильная сеть. Этот участок, лишенный нормального нервного обеспечения, не может справляться с основной задачей толстого кишечника – выведением содержимого наружу. Поэтому возникают постоянные запоры, а потом расположенные выше отделы кишечника начинают расширяться.

Классификация и виды патологии

О виде и типе заболевания у новорожденного, грудничка или ребенка более старшего возраста врачи будут говорить, основываясь на анатомических и клинических особенностях аномалии у конкретного ребенка.

Главный критерий – протяженность пораженного участка кишечника.

Самым распространенным случаем считается ректосигмоидальная форма. Она обнаруживается у 65-75% больных. В каждом четвертом случае встречается ректальная форма болезни. Лишь в 3% случаев обнаруживается субтотальная форма, в 1,5% случаев поражение носит сегментарный характер. Тотальная форма, при которой поражен и лишен нервного обеспечения весь толстый кишечник, встречается в 0,5% случаев.

Как уже говорилось, верхние отделы из-за постоянного скопления каловых масс расширяются, и в зависимости от точного места патологического расширения к конкретному диагнозу добавляют такие обозначения места расширения, как мегаректум, мегасигма, субототальный и тотальный мегаколон и т. д.

Совокупность симптомов и проявлений аномалии развития позволяет медикам определить несколько видов недуга.

  • Типичный детский – встречается в 90-95% случаев. Развивается быстро, сопровождается очень частыми запорами, когда без помощи извне ребенок практически не способен опорожнить кишечник, быстро появляются и первые симптомы кишечной непроходимости.
  • Затяжной детский – впервые проявляется позже грудного возраста. Обычно это связано с тем, что поражен небольшой участок кишки, а потому и клиническая картина развивается медленно, пролонгированно.
  • Скрытый – впервые мучительный запор становится проблемой ближе к подростковому периоду развития ребенка. Быстро нарастает непроходимость кишечника.

Также выделяют компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную формы недуга. Если организму удается частично компенсировать проблему, на протяжении многих лет ребенок может сам опорожняться, но постепенно он будет становиться склонным к запорам, длительность которых может составлять от 3 суток до недели. При субкомпенсированной болезни Гиршпрунга ребенок способен к опорожнению кишечника, но только с применением клизмы или слабительного средства. Без них – запор.

В состоянии декомпенсации ребенок сам не какает и даже не испытывает позывов к этому естественному очистительному процессу. Уплотнение кала в кишечнике становится камнеобразным, а слабительные и клизма не помогают.

Симптомы и признаки

От того, насколько поражен толстый кишечник, зависит, когда можно будет определить у ребенка первые симптомы патологии. В подавляющем большинстве случаев аномалия определяется после рождения, но не исключено и скрытое протекание с незначительными симптомами, которое даст возможность диагностировать болезнь Гиршпрунга только в школьном, подростковом возрасте или позднее.

Проявляется иннервация участков толстого кишечника хроническими запорами. Если ребенок испытывает позывы опорожнить кишечник, но не может это сделать, речь о врожденной аномалии не идет. При врожденном мегаколоне позывов к опорожнению кишечника ребенок обычно не ощущает. Почти половина детей с таким диагнозом страдает от вздутия и болей в животе, связанных со скоплением каловых масс и расширением верхних отделов кишечника.

Долгое присутствие аномалии формирует видимую асимметрию живота. На животе невооруженным глазом видны синие прожилки вен. Долгое течение болезни порождает у ребенка анемию, его кожа бледная, он страдает частыми головокружениями, быстро устает. Из-за скопления каловых масс могут быть симптомы интоксикации, проявляющиеся головной болью, тошнотой, а порой и рвотой.

Разные стадии имеют разные характерные признаки.

  • Компенсированная – запор у новорожденных, который становится сильнее с введением прикорма. Если родители следят за частотой дефекации, вовремя проводят клизмы, то общее состояние ребенка не нарушается. При второй степени у ребенка начинает страдать аппетит.
  • Субкомпенсированная – запоры учащаются, без клизмы становится практически невозможно опорожнить кишечник, но при адекватном лечении патология имеет все шансы перейти в компенсированную форму. Симптомы болезни Гиршпрунга нарастают медленно и постепенно.
  • Декомпенсированная – симптомы нарастают очень быстро. При первой степени заметно острое протекание – у ребенка нарушено отведение газов, нет дефекации, живот раздувается по типу «лягушачьего». При второй степени болезнь переходит в хроническую форму.

Интересная деталь: нередко врожденный мегаколон обнаруживается у детей, имеющих от рождения гетерохромию – разный окрас радужной оболочки органов зрения.

В чем опасность?

Аганглиоз толстой кишки опасен тем, что у больного малыша нарушаются процессы пищеварения, полезных веществ всасывается меньше, чем нужно, а поскольку все это происходит на фоне снижения аппетита, не исключено, что ребенок станет гипотрофиком или начнет страдать крайним истощением – кахексией.

Дети с такой врожденной аномалией развития медленно растут, отстают от своих ровесников в росте и весе, чаще страдают дисбактериозом, воспалениями слизистых оболочек кишечника.

Самым опасным осложнением считается развитие непроходимости кишечника, а также образование пролежней стенок кишки каловыми камнями с нарушением целостности самой кишки. Это опасно перитонитом и сепсисом.

Диагностика

Предположить у ребенка аганглиоз кишечника врач может на основании жалоб родителей на частое вздутие живота, трудности с дефекацией, запоры. При прикосновении пальцами медицинского работника к животу проводятся два теста – тест на «опухоль» и тест «симптомы глины». В первом случае врач обнаруживает при пальцевом исследовании живота уплотнения, а во втором – признаки сдавления толстой кишки. В этом случае ребенка направляют на обследование, которое призвано подтвердить или опровергнуть диагноз. В него включают:

  • рентгенографию толстого кишечника с заполнением кишки контрастным веществом;
  • эндоскопия прямой и сигмовидной кишки;
  • цитоморфология по Свенсону – гистологическое исследование образцов тканей прямой и толстой кишки;
  • манометрические тесты.

В анализе крови ребенка с болезнью Гиршпрунга обнаруживаются обычно повышенные лейкоциты, СОЭ, токсические изменения нейтрофилов.

Обследованием и установкой диагноза занимаются проктологи, хирурги, инфекционисты, педиатры.

Лечение и прогнозы

Ребенку с таким диагнозом обычно рекомендуется хирургическая операция. И родителям стоит понять, что если врачи советует это сделать, лучше не отказываться, ведь болезнь Гиршпрунга народными методами и консервативно не лечится. В ходе операции будет возможность восстановить проходимость кишечника, а также удалить пораженный участок, который создает столько сложностей в работе всего кишечника.

Существует два вида операций – одноэтапные и двухэтапные. Чтобы понять, какую рекомендовать, врач учитывает возраст ребенка, степень поражения кишечника, протяженность иннервированного участка.

Одноэтапная операция проводится обычно при компенсированной болезни и небольшом поражении кишечника. Просто удаляют пораженный участок, формируют анастомоз. Этот метод менее травматичен, судя по отзывам врачей и пациентов.

Двухэтапная операция проводится детям с недугом в стадии субкомпенсации и декомпенсации, с большими пораженными участками толстого кишечника. Первый этап включает в себя удаление пораженного участка и создание временной колостомы. На втором этапе из нее формируют анастомоз.

Экстренную операцию ребенку могут провести при непроходимости кишечника, пролежнях стенок, нарушении целостности стенок кишки.

Прогнозировать что-то довольно сложно, ведь все зависит от того, как рано у ребенка выявили врожденную аномалию развития, к какому виду она относится, соблюдены ли вовремя все клинические рекомендации. При рано проведенной операции прогнозы благоприятны. Если младенцу не оказать лечения, вероятность гибели ребенка оценивается в 80%.

При отказе от операции и формировании последующей непроходимости не исключено, что после операции ребенок получит инвалидность, но и тут все индивидуально и зависит от объема хирургического вмешательства.

Подробнее о заболевании – в следующем видео.

медицинский обозреватель, специалист по психосоматике, мама 4х детей

Болезнь Гиршпрунга у детей

Общая характеристика болезни Гиршпрунга

Данная болезнь встречается редко, в 95% случаев диагностируется у младенцев первого года жизни, но встречается и у взрослых. Эта врожденная патология носит наследственный характер. У здоровых детей кишечник на всей его протяженности выстлан нервными клетками, обеспечивающими согласованную работу кишечника.

Болезнь Гиршпрунга у детей обычно диагностируется в течение первых месяцев жизни

При болезни Гиршпрунга у детей проявляется недостаток нервных клеток на всей протяженности толстой кишки или в его отдельных сегментах. Данная патология приводит к нарушению моторики кишечника, постоянным запорам, что в дальнейшем вызывает интоксикацию. Аномальные очаги могут располагаться в слизистой оболочке или мышечном слое кишечника. Симптомы заболевания разнообразны, зависят от протяженности патологического очага и от того, насколько высоко расположена область аганглиоза. Более яркое проявление клинической картины наблюдается в том случае, если аномальный участок имеет большую протяженность и располагается высоко от анального отверстия.

По данным медицинской статистики, заболевание встречается в 4 раза чаще у мальчиков, чем у девочек.

Недоразвитость дистальных отделов кишечника нарушает перистальтику, патологическая зона становится преградой для прохождения каловых масс. На фоне этого в пораженных участках скапливаются каловые массы, происходит запор. У новорожденных при данной патологии дефекация происходит раз в неделю. Если заболевание приобретает тяжелую форму, то испражнение происходит только после клизмы. Ведущими детскими гастроэнтерологами были созданы клинические рекомендации по диагностике, терапии патологии, наблюдению больных после оперативного вмешательства.

Классификация заболевания

Гастроэнтерологи выделяют следующие виды заболевания:

  • компенсированный. В этом случае запоры возникают с самого рождения. С ними легко справиться с помощью клизм;
  • субкомпенсированный. В этом случае клизмы не облегчают состояние ребенка. У него наблюдаются уменьшение веса, одышка, анемия;
  • декомпенсированный. Кишечник не очищается клизмами, слабительными средствами. Увеличивается риск образования кишечной непроходимости;
  • острый – кишечная непроходимость.

Последние две формы болезни требуют немедленной госпитализации и срочного оперативного вмешательства.

Причины заболевания

Болезнь Гиршпрунга вызывают следующие причины:

  • наследственная предрасположенность;
  • нарушенная структура ДНК;
  • неблагоприятное течение беременности;
  • гипоксия плода;
  • вирусные болезни матери, перенесенные во время беременности.

Патологический очаг образуется на 5–12 неделе внутриутробного развития. В этот период происходит формирование пищеварительной системы. В группу риска входят дети, в семьях которых были случаи заболевания Гиршпрунга. В этом случае вероятность появления патологии увеличивается в 2 раза.

Читайте также:  Бронхит у детей: симптомы, лечение в домашних условиях народными средствами и лекарствами

Болезнь Гиршпрунга у детей проявляется вздутием живота, которое врач может обнаружить во время осмотра

Клиническая картина

Данная патология проявляется сразу после рождения, поскольку в первый день жизни у ребенка должен отходить меконий. У детей с заболеванием Гиршпрунга этот процесс затрудняется. Младенец подтягивает к животику ноги, плачет. Симптомы патологии зависят от того, на какой площади поражен кишечник. В течение первых 6 месяцев у ребенка клиническая картина смазана, если он вскармливается грудным молоком, поскольку у него кал имеет полужидкую консистенцию и легко проходит через пораженную область.

Если аномальный участок большой протяженности, то у ребенка ярко проявляются симптомы в виде:

Ухудшается состояние после начала введения прикорма в рацион ребенка. В это время каловые массы становятся плотней. К концу первого года жизни заболевание можно определить по следующей клинической картине:

  • невозможности опорожниться без клизмы;
  • ухудшению аппетита;
  • коликам в животе;
  • метеоризму;
  • беспокойству;
  • неприятному запаху каловых масс;
  • плохой прибавке в весе.

Если не начать своевременное лечение, то происходит интоксикация организма, образуются серьезные осложнения, которые могут привести к летальному исходу.

Основной симптоматикой заболевания считается вздутие живота, изменение его формы.

У детей более старшего возраста основным симптомом является запор. Плотные каловые массы, отложившиеся в кишечнике, образуют каловые камни. Наблюдается раздувание толстой кишки, изменяется форма живота, во время осмотра он кажется асимметричным. На фоне интоксикации организма проявляется следующая симптоматика:

Грозной симптоматикой, являющейся признаком развития осложнений, считается сочетание рвоты с болями в животе.

Диагностика

Обычно патология обнаруживается в первые 2–3 дня жизни младенца в роддоме. Если родители дома обнаружили негативную симптоматику, необходимо проконсультироваться с педиатром. Для постановки диагноза потребуется диагностика в виде:

  • ректального осмотра для определения повышенного тонуса сфинктера и состояния прямой кишки;
  • рентгена с введением контрастного вещества через клизму. На снимках можно определить изменение структуры прямой кишки, слизистой оболочки, расширение, сужение патологических участков, отсутствие каловых масс около анального отверстия;
  • колоноскопии. В ходе данной диагностики врач берет биопсию, чтобы исследовать нервные сплетения;
  • ректороманоскопии, позволяющей визуально увидеть патологию. Данное обследование определяет наличие каловых камней;
  • УЗИ брюшной полости. Дает возможность увидеть раздутые петли кишечника, которые характерны для болезни Гиршпрунга;
  • аноректальной манометрии. Данное исследование позволяет измерить давление в толстом кишечнике.

В клинических рекомендациях указано, что поставить диагноз возможно только после проведения комплексных диагностических мероприятий.

Лечение заболевания проводится только оперативным путем

Лечение

Целью консервативной терапии является подготовка к проведению оперативного вмешательства. Врачами назначается:

  • диета, основанная на приеме продуктов, оказывающих слабительное действие;
  • массаж нижней части живота для стимулирования естественной перистальтики;
  • лечебная гимнастика для укрепления пресса;
  • клизмы очистительного действия;
  • витаминные препараты для укрепления организма и защиты его от токсинов;
  • пробиотики для насыщения кишечника полезными бактериями.

Наиболее подходящий возраст для проведения операции – 1,5 года. Если организм справляется с проблемой, то хирургическое вмешательство откладывается до 4 лет. Если нет возможности оттягивать операцию, то ее проводят даже новорожденным детям. Хирургическое вмешательство проводится в два этапа. На первом этапе производится удаление пораженной области, после чего кал буде выводиться в калоприемник. На втором этапе происходит закрытие отверстия в области живота, соединение прямой кишки с толстой.

Возможные осложнения

Если не лечить заболевание, то развиваются следующие серьезные осложнения:

  • острый энтероколит;
  • обезвоживание;
  • образуются каловые камни;
  • интоксикация организма;
  • перитонит;
  • дисбактериоз.

Тяжелые ситуации могут привести к инвалидности детей.

Реабилитация

Порой ребенок после операции испытывает проблемы, которые связаны с плохой работой кишечника. У него наблюдается жидкий стул до 10 раз за день. Это вызывает раздражение анального отверстия. Младенцу требуется тщательный уход и частая смена памперсов.

После операции у ребенка длительное время восстанавливается стул. Порой на этот процесс уходит не менее полугода. Чтобы облегчить его состояние, не допустить запоров, необходимо соблюдать следующие рекомендации:

  • контролировать стул, его частоту, консистенцию каловых масс;
  • делать регулярно клизмы. Ставить их нужно каждый день в одно и то же время. Таким образом кишечник «научится» работать правильно;
  • проводить лечебную гимнастику, подбираемую врачом в индивидуальном порядке;
  • соблюдать диету.

Восстановительный период после операции может длиться до полугода. С течением времени происходит нормализация стула, младенец начинает нормально развиваться, прибавлять в весе.

Болезнь Гиршпрунга – серьезное заболевание, передающееся генетически из поколения к поколению, которое лечится только оперативным путем. Если своевременно обратиться к врачу, то у младенца не возникнет осложнений, в дальнейшем он будет вести нормальную жизнь без ограничений.


Болезнь Гиршпрунга у детей: причины, симптомы, особенности питания у ребенка

Под названием «болезнь Гиршпрунга» кроется врожденная наследственная аномалия толстой кишки, связанная с нарушенной иннервацией этого отдела кишечника. Заболевание известно более ста лет: впервые его описал педиатр из Дании Гаральд Гиршпрунг, назвав патологию врожденным гигантизмом толстой кишки. И в современной медицине вторым названием патологии является врожденный идиопатический мегаколон.

Распространенность этой патологии составляет 1 случай на 5000 родившихся детей. У мальчиков аномалия встречается в 4 раза чаще. Заболевание обычно проявляется уже в периоде новорожденности. Но у некоторых детей клинические проявления возникают позже (до 10 лет).

В чем суть заболевания

В норме в подслизистом и мышечном слоях стенки кишечника имеются специальные сплетения нервных клеток (ганглии), ответственные за продвижение содержимого кишечника по направлению к анусу. При болезни Гиршпрунга на некоторых участках толстого кишечника отмечается отсутствие таких ганглиев или же их недостаточное количество.

В результате такой аномалии нарушается моторика кишечника, каловые массы не выводятся из организма, скапливаются в кишечнике, появляются постоянные запоры, развивается выраженная интоксикация организма ребенка. Протяженность и высота расположения аномального участка может быть разной. Чем больше протяженность и чем выше расположение участка с нарушением иннервации, тем ярче выражены будут проявления болезни у новорожденного.

Содержимое кишечника скапливается выше пораженного участка и вызывает его значительное расширение. В то же время в отделе кишки, расположенном ниже аномального участка, перистальтика усиливается, что является причиной гипертрофии (утолщения) кишечной стенки.

Причины

Вероятно, причиной болезни Гиршпрунга является генная мутация.

Точная причина патологии неизвестна. Установлено, что болезнь Гиршпрунга является наследственным заболеванием. Если она была у кого-либо в роду, то риск развития аномалии у ребенка значительно возрастает.

Предполагают, что причиной болезни может стать мутация генов в ДНК, ответственных за правильное формирование иннервации пищеварительной системы. Однако причины этой мутации не установлены.

Образование нервных ганглиев в пищеварительном тракте происходит в сроке 5-12 недель беременности. Под влиянием каких-то неизвестных факторов формирование системы иннервации прерывается. Причем аномальный участок может равняться нескольким сантиметрам в длину, а в тяжелых случаях распространяться на всю толстую кишку.

Симптомы

Эта врожденная патология может проявиться сразу же после рождения малютки, когда первородный стул (меконий) не отходит в первые сутки. При этом дитя плачет, подтягивает ножки к животику. Именно поэтому так внимательно отслеживают первый стул у новорожденного в родильном доме.

Проявления болезни зависят от протяженности аномального отрезка кишечника и возраста ребенка. В первом полугодии жизни симптомы мегаколона могут быть не столь заметными, если малыш находится на грудном вскармливании. Каловые массы полужидкой консистенции могут свободно проходить пораженный участок.

При значительной протяженности аномальной зоны уже и в этом возрасте отмечаются запоры, вздутие живота, беспокойство ребенка. Опорожнение кишечника становится проблемным после введения прикорма. Каловые массы становятся густыми и плотными.

У детей на первом году жизни симптомы болезни Гиршпрунга таковы:

  • запор становится регулярным, ребенок может не оправляться без клизмы по 5-7 дней;
  • аппетит ухудшается;
  • вздутие живота вызывает колики и беспокойство;
  • стул приобретет неприятный запах;
  • кал выделяется в виде ленточки;
  • срыгивания учащаются и становятся более обильными;
  • дефекация не приводит к полному опорожнению кишечника.

При этом ребенок плохо прибавляет в весе. Если лечение не будет проведено, то интоксикация будет нарастать, могут развиться осложнения, представляющие угрозу для жизни.

Дети в старшем возрасте тоже страдают запорами, при которых консервативные меры не всегда эффективны. Из плотного кала в нижних отделах кишечника могут образовываться каловые камни, которые тоже могут приводить к опасным осложнениям.

Постоянным симптомом болезни является вздутие живота (метеоризм). Толстая кишка раздувается скопившимися газами, что внешне проявляется в изменении формы живота – такой признак называют «лягушачьим животом».

Пупок на нем сглажен или же выпячен наружу, при осмотре живот кажется асимметричным. При ощупывании врач может ощущать кишку, растянутую калом или газами. В зависимости от консистенции содержимого кишка будет плотная, как камень, или мягкая. После осмотра живота усиливается перистальтика (волнообразные сокращения стенок кишечника).

Чем старше становится ребенок, тем более выражена интоксикация организма. Развиваются анемия, дефицит белков, энергетическая недостаточность. Переполненный и раздутый кишечник затрудняет движения диафрагмы, что приводит к нарушению дыхания. Ухудшение вентиляции легких становится причиной рецидивирующего течения пневмонии или бронхита.

Следствием выраженной и продолжительной интоксикации является появление в далеко зашедшей стадии болезни рвоты и поноса. Если рвота сопровождается болями в животе, то это грозный симптом, характерный для тяжелых осложнений – перфорации кишки и развивающегося перитонита (воспаления брюшины) или кишечной непроходимости. Оба эти осложнения опасны для жизни при отсутствии немедленной помощи.

Парадоксальный понос может появляться даже у новорожденного как следствие стремительного развития дисбактериоза или воспалительного процесса слизистой с образованием язв. Диарея тоже может привести к летальному исходу без своевременной помощи.

Чаще всего симптоматика и тяжесть состояния напрямую зависят от протяженности аномального участка кишки. В некоторых случаях даже при небольшом участке патологии могут развиться интоксикация и нарушение обменных процессов, вызывающие тяжелое состояние ребенка. Иногда это зависит от компенсаторных возможностей организма и правильности проводимых лечебных мероприятий.

Классификация

В зависимости от локализации аномального участка кишечника выделяют такие формы болезни Гиршпрунга:

  1. Ректальная: иннервация нарушена на небольшом участке прямой кишки. Встречается в 25 % случаев. У ребенка отмечается склонность к запорам.
  2. Ректосигмоидальная: аномалия касается прямой кишки и участка сигмовидной. Эта форма наиболее распространена (70 %). Отличается упорными запорами, вздутием живота, который несколько напоминает лягушачий, болями в животе.
  3. Сегментарная: отмечается в 2,5 % случаев, характеризуется чередованием пораженных и здоровых участков толстого кишечника. Проявления могут быть разными: у некоторых детей отмечаются периодические запоры, а некоторые вообще самостоятельно не могут оправляться.
  4. Субтотальная (составляет 3 %): полностью поражена половина кишечника. У ребенка отмечаются все клинические проявления болезни. Это тяжелое поражение, при котором неэффективны консервативные мероприятия, необходимо только оперативное лечение.
  5. Тотальная: аномальной является вся толстая кишка. Встречается в редких случаях (0,5 %). Проявляется сильным вздутием живота и тяжелыми запорами сразу же после рождения малыша.

Различают следующие стадии заболевания:

  1. Компенсаторную, при которой запоры проявляются с рождения, усиливаются после введения прикорма. Опорожнение кишечника достигается при помощи очистительных клизм.
  2. Субкомпенсированную, при которой клизмы уже менее эффективны. Ребенка беспокоят выраженные боли в животе, проявляются признаки интоксикации, может появиться одышка. Из-за нарушений обменных процессов малыш отстает в весе.
  3. Декомпенсированную, когда все проявления максимально выражены. Клизмы и слабительные неэффективны. При отсутствии своевременного оперативного лечения приводит к кишечной непроходимости.

Классификация на основе выраженности клинических проявлений выделяет такие стадии болезни:

  1. Ранняя с характерными симптомами: постоянными запорами, вздутием живота и увеличением его размеров.
  2. Поздняя, при которой присоединяются вторичные изменения: анемия, белковая недостаточность, образование каловых камней, деформация грудной клетки.
  3. Осложненная, для которой характерно появление парадоксального поноса и рвоты, сильных болей в животе. Риск возникновения кишечной непроходимости очень высок.

Осложнения

Отсутствие адекватного лечения при болезни Гиршпрунга чревато развитием таких осложнений:

  • острый энтероколит (воспаление стенки кишечника);
  • при парадоксальном поносе и рвоте возможно обезвоживание организма малыша с угрозой для жизни;
  • образование каловых камней из уплотненных испражнений: выйти самостоятельно они не могут, способны вызвать повреждение стенки кишечника (перфорацию за счет пролежней) с развитием перитонита;
  • интоксикация организма: токсические вещества не выводятся с испражнениями, а всасываются в кровь, разносятся с кровотоком и могут повреждать различные органы;
  • анемия;
  • обменные нарушения;
  • дисбактериоз;
  • инвалидность ребенка вследствие тяжелых осложнений.

Диагностика

При обнаружении запоров и вздутия живота уточнением диагноза занимается педиатр и детский гастроэнтеролог. Вначале доктор опрашивает родителей, уточняет детали жалоб и наличие подобной патологии у родственников. Затем проводится осмотр ребенка.

Для подтверждения диагноза назначаются дополнительные методы исследования:

  1. Ректальное пальцевое исследование выявляет повышенный тонус анального сфинктера и отсутствие каловых масс в прямой кишке, несмотря на длительный запор.
  2. Ректороманоскопия – осмотр слизистой прямой кишки при помощи специального прибора (ректоскопа). Позволяет обнаружить изменение слизистой и сужение просвета.
  3. Рентгенография толстой кишки – один из основных подтверждающих диагноз методов. Проводится с использованием контраста (взвеси бария), который вводится в клизме. Полученный снимок дает возможность увидеть измененный рельеф слизистой и суженные участки просвета толстой кишки. Четко определяются также и участки расширения толстого кишечника.
  4. Колоноскопия – визуальный осмотр изнутри толстого кишечника на всем его протяжении при помощи эндоскопа (специального прибора с гибким шлангом и волоконной оптикой). С помощью этого исследования подтверждаются данные рентгендиагностики. Кроме того, специальным инструментарием производят забор материала (биопсию) для гистологического исследования, которое выявляет отсутствие или недоразвитие нервных ганглиев.
  5. Аноректальная манометрия – измерение тонуса внутреннего сфинктера и давления в толстой кишке. Характерным для мегаколона симптомом будет ослабление или несостоятельность сфинктера в результате расширения прямой кишки.
  6. УЗИ выявляет расширение петель кишечника, раздутых скопившимися газами и калом.

Проводятся также клинические исследования крови, кала, посев кала на дисбактериоз. При необходимости назначается биохимический анализ крови.

Читайте также:  Компрессионный перелом позвоночника у детей: симптомы, лечение и реабилитация после травмы

Лечение

В редких случаях (при ректальной и сегментарной формах болезни) можно обойтись без оперативного вмешательства, применяя только консервативное лечение.

Целью консервативной терапии является регулярное очищение кишечника.

Консервативное лечение включает:

  1. Диету, которую рекомендует врач. Она включает продукты, обладающие послабляющим действием:
  • овощи (свеклу, морковь, капусту);
  • фрукты (сливы, абрикосы, яблоки);
  • кисломолочные продукты (кефир, ряженку);
  • каши (гречневую, овсяную).
  1. ЛФК (специально подобранные упражнения, стимулирующие перистальтику).
  2. Массаж живота по часовой стрелке должен проводиться ежедневно для активации перистальтики кишечника.
  3. Очистительные и сифонные клизмы. Некоторые родители считают, что вредно проводить регулярные клизмы, чтобы не возникло привыкание к ним. Однако намного вреднее воздействие токсических веществ на организм. При болезни Гиршпрунга даже при периодическом самостоятельном стуле полного очищения кишечника не происходит. Вот поэтому ребенку следует регулярно проводить сифонные клизмы.
  4. По показаниям (при значительном нарушении питания) назначаются вливания в вену белковых и электролитных растворов.
  5. Витаминотерапия используется в качестве общеукрепляющего средства и для снижения интоксикации.
  6. Пробиотики улучшают функциональные способности кишечника, нормализуют состав кишечной микрофлоры.

Консервативное лечение болезни Гиршпрунга в большинстве случаев неэффективно. Оно чаще назначается в качестве подготовительной терапии перед оперативным вмешательством. Хирургическая операция – единственный метод, позволяющий избавить ребенка от врожденного дефекта.

Оперативное лечение может быть плановым и экстренным (при развитии тяжелого осложнения). По экстренным показаниям оперируют даже новорожденных.

В отношении сроков проведения плановой операции и подходов к методике ее проведения существуют разные мнения. Некоторые хирурги считают, что ребенку до года проводится только первый этап операции – наложение колостомы, когда удаляется пораженный участок кишки и на переднюю брюшную стенку выводится и подшивается конец здорового участка толстой кишки. При этом выделение кала происходит в калоприемник.

Второй этап операции проводится в более старшем возрасте, когда закрывают отверстие на брюшной стенке, а здоровый конец толстой кишки соединяют с прямой кишкой. По мнению других хирургов, эти два этапа операции следует проводить одномоментно.

Большинство специалистов считают возможным предпринимать консервативные методы лечения и оперировать ребенка лишь в 12-18 месяцев. По возможности операцию откладывают до достижения ребенком 2-4-летнего возраста.

Практика доказывает, что консервативное лечение следует проводить в качестве подготовки к операции, и только. С одной стороны, груднички тяжело переносят такую сложную манипуляцию с риском развития осложнений и продолжительным реабилитационным периодом. С другой стороны, если очень затягивать с операцией, то могут развиться достаточно серьезные вторичные изменения в организме. Вот поэтому врач-хирург должен определять оптимальное время для вмешательства в каждом конкретном случае.

В послеоперационном периоде имеется огромный риск инфицирования в области оперативного вмешательства, о чем будут свидетельствовать повышение температуры, появление рвоты или поноса, вздутие живота.

Реабилитационный период длительный, может продолжаться до 3 и даже 6 месяцев. На протяжении восстановительного периода примерно у 25 % прооперированных детей могут быть задержки стула или непроизвольный акт дефекации. Такие явления чаще наблюдаются у детей со вторичными признаками и поражением внутренних органов. Врач в таких случаях назначает дополнительное восстановительное лечение.

Постепенно стул у ребенка нормализуется, отмечается прибавка в весе. Физическое развитие приближается к норме. После операции врач наблюдает дитя не менее полутора лет. Эффективность оперативного лечения (полное излечение от болезни) достигает 96 %.

На протяжении реабилитационного периода родители должны:

  • контролировать стул, его консистенцию и наличие дискомфортных ощущений;
  • обеспечить рекомендованное сбалансированное питание и его режим в зависимости от возраста ребенка;
  • делать очистительные клизмы в одно и то же время, чтобы выработать у ребенка рефлекторную привычку освобождать кишечник;
  • заниматься с ребенком ЛФК.

Каждому пациенту врач подбирает индивидуальную программу реабилитации.

Резюме для родителей

Болезнь Гиршпрунга является врожденным дефектом развития, поэтому специальных мер профилактики этой патологии не разработано. При выявлении признаков, характерных для данной болезни, следует обращаться к врачу для своевременной диагностики и радикального оперативного лечения. Это даст возможность не допустить вторичных изменений в организме, полностью восстановить здоровье малыша и обеспечить его нормальное развитие.

Медицинская анимация на тему «Болезнь Гиршпрунга» (англ. яз.):

Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор о болезни Гиршпрунга (см. с 34:20 мин.):


Болезнь Гиршпрунга у новорожденных: симптомы, диагностика, лечение

Смена грязных подгузников — один из самых неприятных моментов родительской жизни, про который слагают миллионы шуток. Но когда ребенок не может этот подгузник запачкать, родителям не до смеха. Детки, для которых опорожнить кишечник проблематично, иногда обладают заболеванием, известным как болезнь Гиршпрунга. Лечение практически всегда требует операции, но к счастью, после операции дети могут совершать дефекацию без всяких проблем.

Болезнь Гиршпрунга связана с неправильной работой толстой кишки у новорожденных, грудничков и маленьких детей. Отсутствие продвижения каловых масс и неспособность совершить дефекацию в результате нарушения развития нервных сплетений, обеспечивающих иннервацию толстого кишечника, является врожденным дефектом. В большинстве случаев проблема обнаруживается с рождения, хотя есть случаи, когда симптомы проявляются неделями или месяцами позже.

Болезнь Гиршпрунга у детей (фото 1)

Болезнь Гиршпрунга может вызвать запор у грудничков, диарею и рвоту, а иногда приводит к еще более серьезным последствиям — заболеваниям толстой кишки, таким как энтероколит и токсический мегаколон, которые могут быть опасны для жизни. Поэтому очень важно вовремя диагностировать и начать лечение болезни Гиршпрунга у новорожденных.

Болезнь Гиршпрунга: Причины

Толстая кишка перемещает переваренный материал через кишечник посредством серии сокращений, называемых перистальтикой. Этот процесс контролируется нервами между слоями мышечной ткани в кишечнике.

У детей с болезнью Гиршпрунга эти нервы отсутствуют по всей длине кишки, вследствие чего предотвращается расслабление толстой кишки, которое может вызвать закупорку переваренного материала и затруднить продвижение стула.

Болезнь Хиршпрунга может поражать всю толстую кишку или же более короткий ее отрезок ближе к прямой кишке. Чаще всего нервные клетки перестают развиваться ближе к прямой кишке, поскольку в матке клетки развиваются по пути, который начинается в верхней части толстой кишки и заканчивается в конце, около прямой кишки. (То есть болезни Гиршпрунга клетки просто прекращают развитие на этом этапе)

Причина возникновения данной патологии до конца неизвестна, но считается, что она может передаваться по семейной линии и в 5 раз чаще встречается среди мужчин, чем женщин. Дети с синдромом Дауна и генетическими заболеваниями сердца также имеют повышенный риск развития болезни Гиршпрунга.

Болезнь Гиршпрунга у детей: Симптомы

Выраженность клинической симптоматики бывает различна, в зависимости от тяжести (степени поражения кишечника). Симптомы у детей с более тяжелой степенью поражения кишечника проявятся уже в первые дни жизни. В менее серьезных случаях их можно заметить позже.

У новорожденных болезнь Гиршпрунга может проявляться следующим образом:

  • В первые дни жизни у ребенка не отходит первородный кал
  • Опухший живот, газообразование
  • Диарея
  • Рвота, иногда с примесью зеленой или коричневой жидкости

Неспособность опорожнить желудок в течение первых 48 часов жизни часто является главным признаком болезни Гиршпрунга у новорожденного.

Болезнь Гиршпрунга у детей (фото 2)

Менее тяжелые поражения кишечника могут быть незаметны в течение многих лет, вплоть до юношества. В этих случаев симптомы зачастую не ярко выраженные, но продолжительные или хронические:

  • увеличенный в объеме живот
  • запоры
  • трудности с набором веса
  • рвота
  • газообразование

У детей также может наблюдаться отставание в росте и развитии, связанное с нарушенным всасыванием и развитием синдрома мальабсорбции болезни Гиршпрунга.

Болезнь Гиршпрунга: Диагностика

Чтобы диагностировать болезнь Гиршпрунга, врачи часто применяют тест, называемый бариевой клизмой. Барий — это краситель, который вводится в толстую кишку при помощи клизмы. Он хорошо проявляется на рентгеновских снимках, чем помогает врачам получить более четкое изображение ободочной кишки. (У детей с болезнью Гиршпрунга кишечник обычно кажется слишком узким на тех участках, где отсутствуют нервные клетки).

Классификация болезни Гиршпрунга у детей (фото 3)

В некоторых случаях врачи могут назначить биопсию прямой кишки. Этот метод предполагает использование всасывающего устройства для удаления некоторых клеток из слизистой оболочки толстой кишки. Он показывает, отсутствуют ли нервные клетки, чем способствует установке диагноза болезни Гиршпрунга.

Для детей старшего возраста врачи могут назначать различные тесты, такие как манометрия или хирургическая биопсия. Манометрия — это исследование, в ходе которого в прямую кишку вводится катетер для того, чтобы определить сократительную способность анальной мышцы. Если мышца не расслабляется, у ребенка может быть болезнь Гиршпрунга. В хирургической биопсии врач удаляет образец ткани из толстой кишки для исследования под микроскопом.

Болезнь Гиршпрунга у детей: Лечение

Единственным эффективным способом лечения болезни Гиршпрунга является хирургическое лечение. В зависимости от тяжести поражения лечение производится путем одной или двух операций. Детям, которые больны на время операции ( воспаления толстой кишки или плохого питания) потребуется оперативное вмешательство двумя этапами.

Наиболее распространенная операция по избавлению от болезни Гиршпрунга заключается в иссечении пораженного участка толстой кишки с отсутствующими нервами и соединении здорового отдела с прямой кишкой. Чаще всего это производится путем минимального инвазивного (лапароскопического) вмешательства сразу после того, как ставится диагноз.

В некоторых случаях врачи выполняют операцию в два этапа. При двухмоментной операции на первом этапе врач удалит нездоровую часть толстой кишки, а затем выполнит процедуру, называемую стомой. Это значит, что врач делает небольшое отверстие в животе ребенка и прикрепляет верхнюю, здоровую часть толстой кишки к отверстию.

Существуют два типа стомы:

  1. Илеостома: удаление всей толстой кишки и присоединение тонкой кишки к стоме
  2. Колостома: удаление части толстой кишки

Стул ребенка проходит через стому в мешок, который к ней присоединен, и который нужно опорожнять несколько раз в день. Это позволяет нижней части толстой кишки зажить до проведения второй операции. Во время второй операции врач закрывает отверстие и присоединяет нормальную часть толстой кишки к прямой кишке.

После операции дети отмечают склонность к запорам, которые, как правило, разрешаются после приема слабительных средств. Но прежде, чем давать ребенку слабительное, нужно обязательно проконсультироваться с врачом. Дети, которые едят твердую пищу, должны соблюдать диету с высоким содержанием клетчатки, чтобы облегчить и предотвратить запор. Важно также пить много воды, чтобы избежать обезвоживания организма. Толстая кишка помогает абсорбировать воду из пищи, поэтому обезвоживание становится частой проблемой для детей, у которых удалена часть кишечника.

Дети, у которых симптомы болезни после операции не исчезают или развиваются новые (например, взрывной и водянистый понос, лихорадка, опухший живот или кровотечение из прямой кишки), должны немедленно обратиться к врачу. Это могут быть признаки энтероколита — воспаления кишечника.

Болезнь Гиршпрунга: Последствия

Общий прогноз для детей, которые перенесли операцию для лечения болезни Гиршпрунга, превосходный. После операции большинство из них могут нормально совершать дефекацию без длительных осложнений. Тем не менее, у некоторых детей могут продолжаться некоторые симптомы, включая запор и проблемы с недержанием кала.

По матераилам kidshealth.org, hcincinnatichildrens.org

Если вы столкнулись с болезнью Гиршпрунга у детей, хотите задать вопрос или поделиться своим опытом с другими мамами, вы можете оставить сообщение на нашем форуме, перейдя по ссылке.

Болезнь Гиршпрунга у детей: симптомы

Если у вашего ребенка запоры бывают крайне редко, то скорее всего проблема состоит в особенностях его питания в какой-то период времени. Возможно, была нарушена сама диета или питьевой режим. Но если запоры возникают систематически, ребенок жалуется на тяжесть в животе и его мучает метеоризм, то родителям следует задуматься, ведь причина может быть далеко не такой безобидной, как может показаться на первый взгляд. Вы когда-нибудь слышали о болезни Гиршпрунга? Тогда этот материал именно для вас.

Что такое болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга — заболевание, при котором расширяются некоторые сегменты кишечника и поражается толстая кишка, вследствие чего затрудняется процесс дефекации. Протяженность аномального участка(аганглионарная зона) кишки определяет степень тяжести патологии. Она может быть как несколько сантиметров, так и распространяться почти на весь кишечник.

Впервые болезнь была описана датским врачом, педиатром, Гаральдом Гиршпрунгом в 19 столетии, в 1887 году. Гиршпрунг дал название заболеванию «врожденный гигантизм прямой кишки». Он полностью описал заболевание, обратив внимание на то, что стенка расширенной ободочной кишки слишком гипертрофирована, но объяснить природу этого недуга все-таки не смог.

В настоящее время болезнь известна как врожденный мегаколон (идиопатической природы возникновения) или как болезнь Гиршпрунга, названная в честь датского педиатра, впервые ее описавшего. Считается, что болезнь эта чаще всего передается по наследству и встречается в среднем у одного новорожденного из 5 тысяч.

Причины возникновения заболевания у детей

Болезнь Гиршпрунга хоть и известна очень давно, но истинные ее причины до сих пор остаются непонятными для медиков. Специалисты выяснили, что зачатки этой патологии закладываются еще в утробе матери в первом триместре беременности. Почему же возникает эта болезнь? Вот список причин, согласно которых у ребенка может развиться болезнь Гиршпрунга.

  1. В момент формирования нервной системы младенца, нервные клетки в толстом кишечнике по какой-то причине не образуются. Врачи предполагают, что это результат мутации ДНК.
  2. Если в семье уже были случаи этого заболевания, то риск наследственной передачи очень велик.
  3. Также установлено, что мальчики страдают болезнью Гиршпрунга в четыре-пять раз чаще девочек.
  4. В местах с высокими показателями радиационного излучения, чаще рождаются больные дети.
  5. Дети с синдромом Дауна больше других склонны к этой болезни.
  6. Нарушение работы эндокринной системы у матери.

Стадии заболевания у детей и характерные симптомы

Существует несколько различных форм этого заболевания, для каждой их которых характерны свои симптомы. Наблюдают следующие стадии развития болезни Гиршпрунга:

Читайте также:  Гнойный отит у ребенка - лечение и симптомы разных форм заболевания уха

    Компенсированная. На первых порах болезнь проявляется запорами, которые легко устраняются с помощью клизмы.
    К симптомам этой формы болезни относят следующие:

  • частые запоры;
  • постоянное вздутие животика у ребенка;
  • метеоризм.
  • Субкомпенсированная. Ребенок резко теряет в весе, испытывает частые боли в животе, использование клизмы уже не помогает. Также затрудняется дыхание, и наступает анемия.
    К симптомам этой формы болезни относят следующие:

    • регулярные запоры;
    • отсутствие аппетита;
    • снижение веса или отсутствие его прибавки;
    • метеоризм;
    • каловые массы имеют неприятный запах и вид тонких ленточек;
    • при дефекации часть каловых масс остается в кишечнике, полного опорожнения не происходит;
    • затрудненное дыхание;
    • пониженные уровень гемоглобина в анализе крови.
  • Декомпенсированная. Лечение клизмами полностью теряет свою эффективность, не помогают также и слабительные препараты. Постоянная тяжесть в животе сопровождается метеоризмом.
    К симптомам этой формы болезни относят следующие:

    • постоянные запоры (слабительные препараты и клизмы становятся не эффективными);
    • постоянный метеоризм;
    • ощущение тяжести в животе;
    • хроническая анемия;
    • общее плохое самочувствие ребенка.
  • Очень важно посетить врача на первых этапах болезни во избежание осложнений.

    Последствия и осложнения

    Любая болезнь должна лечиться и запускать ее течение ни в коем случае нельзя. При неверном или запоздалом лечении болезни Гиршпрунга может развиваться острая непроходимость кишечника. Вследствие этого наступает интоксикация организма, которая влечет за собой серьезные осложнения.

    В наиболее тяжелой форме заболевания у ребенка начинается рвота, сопровождающаяся болью в животе. Это говорит о начинающемся перитоните. Такие осложнения опасны для жизни ребенка.

    Непрекращающаяся диарея тоже грозит летальным исходом вследствие обезвоживания организма. В свою очередь, обезвоживание может стать причиной других, не менее серьезных заболеваний: гипертонии, повышенного внутричерепного давления, общей интоксикации организма, развития тромбозов и прочих недугов.

    В результате постоянных запоров у ребенка начинают образовываться каловые камни, которые способны повредить кишечник. В случае тяжелых осложнений болезнь может привести к инвалидности ребенка.

    Симптомы заболевания у детей разного возраста

    Так как болезнь Гиршпрунга является врожденной, то диагностируют ее уже в первые недели жизни ребенка. Заболевание в редких случаях не удается диагностировать на начальных этапах. Симптомы могут быть слабо выражены на фоне грудного вскармливания, но при введении прикорма, становятся более явными.

    Редко болезнь выявляется и у подростков, но, как правило, в легкой форме. Такое случается по вине родителей, которые вовремя не сообщили врачу о странных симптомах (проблемы со стулом).

    На различных этапах жизни ребенка, болезнь выражает себя по-разному.

    Например, у детей до 1 месяца симптомами являются:

    • позднее опорожнение кишечника, спустя более 48 часов от рождения;
    • припухлость в области живота, которая легко прощупывается;
    • дыхание частое с хрипами;
    • рвота;
    • отсутствие аппетита.

    На период от месяца и до года симптомы следующие:

    • вес малыша сильно отличается от норм, слишком высокий или низкий;
    • округленный живот;
    • частая рвота;
    • постоянные запоры, чередующиеся с диареей;
    • стул имеет резкий запах;
    • ухудшение аппетита.

    У детей от 1 года наблюдаются:

    • регулярные запоры. Каловые массы напоминают тонкую ленту и имеют несвойственный прежде сильный запах;
    • метеоризм;
    • так называемый, «лягушачий живот»;
    • дефицит белков;
    • нарушение дыхания, вследствие поднятия диафрагмы;
    • пупок находится ниже обычного.

    В запущенном виде болезнь Гиршпрунга проявляется:

    • наличием каловых камней;
    • резкими скачками в весе и замедление роста;
    • анемией;
    • деформацией грудной клетки;
    • большим округлым животом;
    • наличием крови в анализах каловых масс.

    Несмотря на такое множество возможных симптомов, болезнь определяется триадой признаков: запоры, метеоризм, проявления на рентгене.

    Диагностика заболевания у детей

    Не существует профилактических действий в отношении этой болезни, так как она является врожденной. При обнаружении симптомов заболевания, необходимо срочно обратиться к педиатру. Осмотрев ребенка, врач сделает заключение и, при необходимости, направит пациента к детскому гастроэнтерологу.

    Для выявления диагноза, проводят:

    • визуальный осмотр;
    • пальцевой осмотр анального сфинктера на предмет тонуса и наличия каловых масс;
    • ректороманоскопия — исследование пораженного участка с помощью специального прибора.

    Помогает узнать о наличии каловых камней:

    • ирригография — рентген толстого кишечника с применением контрастной жидкости;
    • колоноскопия — осмотр всей протяженности толстого кишечника с помощью эндоскопа;
    • аноректальная манометрия — изучение тонуса сфинктера путем измерения давления в нем. Симптомом заболевания будет являться сильное его ослабление.
    • УЗИ кишечника и органов пищеварения;
    • исследования крови, мочи и кала;
    • биопсия стенки кишечника.

    Формы заболевания:

    1. Ректальная. Поражение малого отрезка прямой кишки.
    2. Ректосигмоидальная. Поражение части прямой и сигмовидной кишки.
    3. Сегментарная. Чередования здоровых сегментов с больными.
    4. Субтотальная. Тяжелая форма, при которой поражается одна половина кишечника.
    5. Тотальная. Поражен весь толстый кишечник. Встречается редко.

    После подтверждения диагноза и определения формы заболевания, хирург принимает решение о сроках и виде операции.

    Методы лечения заболевания у детей

    Благодаря современным методам диагностики, можно точно определить локализацию аномального сегмента кишечника, его длину и степень патологии. Болезнь лечится исключительно операционным путем, удаляется поврежденный участок.

    Перед операцией рекомендуется подготовить организм с помощью регулярных очищающих клизм, массажа и упражнений на пресс. Некоторые считают такую подготовку альтернативой хирургии, но это не так. Консервативное лечение лишь отсрочит операцию, но не решит проблемы.

    Составляющие этапы такого лечения следующие:

    • специальная диета, ориентированная на слабительный эффект;
    • массаж нижней части живота;
    • регулярное использование клизм для опорожнения кишечника с целью выработать рефлекс на дефекацию;
    • внутривенное введение белковых препаратов;
    • витамины и пробиотики;
    • ЛФК.

    Если эти методики не дают положительного эффекта, то стоит подумать об оперативном лечении болезни Гиршпрунга у ребенка.

    Операция и послеоперационный период

    Наиболее безопасный возраст для проведения операции — 2-3 года. В особо серьезных случаях ее могут осуществить и ранее.

    Операция может быть двух видов:

    1. Одномоментная. После удаления поврежденного участка, соединяются здоровые части прямой и толстой кишки.
    2. Двухмоментная. Усекается аномальный сегмент, некоторая часть кишки выводится на поверхность живота, а каловые массы поступают в калоприемник. Выделяется некоторое время на адаптацию, после чего проводится вторая операция, в ходе которой соединяются здоровые участки кишечника.

    После хирургического вмешательства, функция кишечника еще какое-то время будет нарушена. Для опорожнения можно применять слабительные препараты и ставить очистительные клизмы.

    Ребенок еще полтора года находится под наблюдением врачей, которые следят за работой кишечника, проводят лечение клизмами(отличаются тем, что повторяются всегда в одно время) и следят за состоянием стула(частота, консистенция, наличие болезненных ощущений при опорожнении).

    Редко появляются послеоперационные осложнения, такие как инфицирование кишечника, кишечные кровотечения, рвота, температура, вздутие живота. При выявлении хотя бы одного из перечисленных симптомов, следует незамедлительно обратиться к врачу. Иногда наблюдается диарея, но она в скором времени проходит сама. Для устранения последствий применяются физиотерапия и специальные препараты. Даже в результате положительного исхода операции, пациент регулярно должен проходить осмотры, придерживаться диеты и рекомендаций врача. Положительно влияют на самочувствие ребенка и занятия спортом.

    Вместо заключения

    Болезнь Гиршпрунга — очень серьезное заболевание, которое может привести к необратимым последствиям. Чтобы избежать осложнений, нужно следить за аппетитом, состоянием стула ребенка и различным другими симптомами. Не бояться сообщать об изменениях в поведении младенца лечащему врачу. При своевременном обнаружении и лечении, болезнь не оставляет практически никаких последствий и пациенты начинают жить полноценной жизнью и их ничего не беспокоит.

    Симптомы болезни Гиршпрунга у детей и как ее лечить

    Здравствуйте, уважаемые читатели. Сегодня мы поговорим о таком состоянии, как болезнь Гиршпрунга у детей. Вы узнаете, какими симптомами она характеризуется, по каким причинам возникает, как диагностируется, чем может осложняться и как лечится.

    Что собой представляет, классификация

    Болезнь Гиршпрунга является заболеванием, при котором наблюдается расширение определенных сегментов кишечника, поражением толстой кишки, что приводит к трудностям в процессе дефекации. Аганглионарная зона определяет наличие степени заболевания, может занимать, как несколько сантиметров, так и заполнять всю область кишечника. Заболевание было обнаружено в 1887 году Гаральдом Гиршпрунгом, который и дал название данной патологии, но он так и не смог понять природу этого состояния.

    Различают формы заболевания, их пять.

    1. Ректальная. Характерно поражение маленькой области прямой кишки. Такая форма хорошо поддается терапии, диагностируется у малышей старше пятилетнего возраста. Состояние характеризуется редкими запорами.
    2. Ректосигмоидальная. Поражается прямая и сигмовидная кишка (частично). Характерны длительные стойкие запоры, скапливание каловых масс, ощущение сильных болей. Такое заболевание успевает проявиться уже в первые месяцы жизни малыша, особенно у искусственников.
    3. Сегментарная. Встречается крайне редко. Характерно поражение маленьких областей сигмовидной кишки, чередующееся со здоровыми участками кишечника. Могут наблюдаться, как переходящие запоры, так и полное отсутствие любых испражнений. Присутствует сильное вздутие, «лягушачий» живот.
    4. Субтотальная. Также является редкой формой, но в то же время достаточно тяжелой. Поражается левая или правая часть толстой кишки. Практически во всех случаях требует хирургического вмешательства. Проявляется задержкой физического или психического развития.
    5. Тотальная. Поражается тонкий кишечник (частично) и весь толстый. Является самым редким вариантом болезни Гиршпрунга. У ребенка еще с самого рождения наблюдаются признаки непроходимости.

    Кроме форм заболевания, также рассматривают степени болезни, их четыре:

    • компенсированная — отсутствуют симптомы анемии и задержки развития, запоры;
    • субкомпенсированная — ухудшение общего состояния, как результат продолжительных запоров; клизма не помогает справиться с проблемой;
    • декомпенсированная – при малейшем отхождении от диеты, возникают продолжительные запоры, не поддающиеся медикаментозному воздействию, развивается непроходимость кишечника;
    • острая — возникает при отсутствии диетического питания.

    Потому, как развивается заболевание, различают три стадии:

    • ранняя — присутствует незначительное увеличение живота в размерах, хронические запоры, метеоризм;
    • поздняя – к уже имеющимся присоединяются дополнительные симптомы: онемение, недостаточность белка, деформация грудной клетки, из каловых масс формируется камни;
    • осложненная – к предыдущим симптомам добавляются сильнейшая боль, рвота парадоксального характера, высокий риск развития непроходимости кишечника.

    Причины

    • в период закладки нервной системы во внутриутробном развитии не формируются нервные клетки кишечника, скорее всего, это явление происходит из-за мутации ДНК;
    • наследственный фактор;
    • у мальчиков более высока вероятность развития, чем у девочек;
    • высокий показатель радиации;
    • синдром Дауна;
    • патология эндокринной системы у будущей матери.

    Признаки заболевания

    Если рассматривать, болезнь Гиршпрунга, симптомы, то следует отметить следующие:

    • «лягушачий» живот, распластанный;
    • сильный метеоризм;
    • запор;
    • низкое размещение пупка;
    • рвота;
    • очень редко диарея;
    • у новорожденных отсутствует отхождение мекония в течение трех и более суток.

    У деток первых месяцев жизни также отмечаются патологии нервной системы.

    При отсутствии своевременного лечения наблюдается появление таких симптомов:

    • сильные боли в животе спазматического характера;
    • образование большого скопления газов;
    • развитие очень большого живота;
    • патологические изменения в грудной клетке, что негативно влияет на органы дыхания;
    • скапливание каловых камней, которое можно прощупать через стенку живота;
    • при задержке кала в толстой части кишечника наблюдается усиление интоксикации;
    • самостоятельная дефекация без клизмы становится невозможной;
    • анемия;
    • частые рвоты;
    • воспаление толстой кишки, ее слизистой;
    • вкрапления крови в каловых массах;
    • задержка роста;
    • дисбактериоз;
    • задержка физического, психического развития.

    Диагностика

    Первоначально доктор осмотрит вашего малыша, соберет жалобы и семейный анамнез. После этого отправит вас на дополнительные исследования.

    1. Ректальное обследование. Определяют повышенный тонус сфинктера и наличие пустой ампулы при длительном запоре (прямая кишка).
    2. Рентген. Проводят снимки с контрастом (бариевая взвесь). Является информативным по наличию изменений в рельефе слизистой, а также присутствии суженных участков в толстой кишке, в дистальных отделах.
    3. Колоноскопия. При использовании данного метода удается взять биопсию для определения отсутствия нервных сплетений или недоразвитости.
    4. Ректороманоскопия дает возможность визуально определить изменения, а также присутствие каловых камней.
    5. УЗИ кишечника. Проводят с целью обнаружения раздутых петель и их расширения.
    6. Аноректальная манометрия позволяет установить давление в кишечнике и сфинктере.

    Дополнительно могут назначать общеклинические и гистохимические исследования.

    Возможные осложнения

    Если отсутствует своевременное лечение, то у ребенка могут развиться следующие последствия:

    • энтероколит;
    • острая инфильтрация;
    • формирование абсцессов в стенке кишки;
    • перитонит.

    Лечение

    Как правило, самым эффективным методом является операция. Можно откладывать до наступления двухлетнего возраста. До этого времени ребенку будут проводить терапию, используя консервативные методы лечения, даже не в стационаре, а в домашних условиях. Основной задачей родителей является помочь ребенку научиться испражняться естественным путем, стимулировать для этого кишечник. Такие методы терапии в себя включают:

    • клизмирование, может использоваться вазелиновые, очистительные или сифонные клизмы, очень важно данную процедуру проводить в одно и то же время ежедневно, чтобы выработался условный рефлекс;
    • диетотерапия: при грудном вскармливании необходимо, как можно дольше не переводить ребенка на другой тип питания; если карапуз — искусственник, то весь рацион питания необходимо согласовывать с врачом; у деток постарше важно присутствие продуктов с повышенным содержанием клетчатки (помогают усилить перистальтику кишечника), в частности курага, чернослив, свекла, яблоко, гречка, морковь, овсянка, кисломолочные продукты;
    • лечебная гимнастика и массаж. О том, как проводить данные процедуры вам расскажет специалист или вы можете пригласить массажиста на дом.

    В некоторых случаях родителям все же удается избежать оперативного вмешательства.

    Операция назначается после проведения определенных обследований. Время подбирается благоприятное, когда у ребенка нормальное самочувствие, недопустимо в период обострения.

    Операция заключается в удалении пораженного участка с соединением не поврежденных участков кишечника. Операцию могут проводить по одному из двух сценариев:

    • одномоментная — моментальное соединение здоровых участков кишечника после резекции пораженных зон;
    • двухмоментная — после лечения выводят участок кишечника наружу, после этого каловые массы отходят в калоприемник, и только потом проводят соединение здоровых участков.

    После проведения оперативного вмешательства заметно улучшение, появляется возможность самостоятельной дефекации.

    Теперь вам известно, что собой представляет болезнь Гиршпрунга, лечение данного заболевания. Помните о необходимости своевременной терапии, таким образом, вы можете предостеречь своего малыша от развития серьезных осложнений.

    Добавить комментарий