Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови: последствия, лечение и профилактика

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – патологическое состояние ребенка (плода), которое сопровождается распадом (гемолизом) эритроцитов, обусловленным несовместимостью его крови с материнской по эритроцитарным антигенам.

МКБ-10P55
МКБ-9773
DiseasesDB5545
MeSHD004899
eMedicineped/959
MedlinePlus001298

Содержание

Общая информация

Эритроциты – клетки красного цвета, которые являются форменными элементами крови человека. Они выполняют очень важную функцию: доставляют кислород из легких к тканям и осуществляют обратный транспорт углекислого газа.

На поверхности эритроцитов находятся агглютиногены (белки-антигены) двух типов А и В, а плазме крови присутствуют антитела к ним – агглютинины α и ß – анти-А и анти-В соответственно. Различные комбинации этих элементов служат основой для выделения четырех групп по системе АВ0:

  • 0(I) – нет обоих белков, есть антитела к ним;
  • A (II) – есть белок А и антитела к В;
  • B (III) – есть белок В и антитела к А;
  • AB (IV) – есть оба белка и нет антител.

На оболочке эритроцитов находятся и другие антигены. Наиболее значимый из них – антиген D. При его наличии считается, что кровь обладает положительным резус-фактором (Rh+), а при отсутствии – отрицательным (Rh-).

Группа крови по системе АВ0 и резус-фактору имеет огромное значение во время беременности: конфликт крови матери и ребенка приводит к агглютинации (склеиванию) и последующему разрушению красных клеток, то есть к гемолитической болезни новорожденных. Она обнаруживается у 0,6% детей и без адекватной терапии приводит к тяжелым последствиям.

Причины

Причина гемолитической болезни новорожденных – конфликт крови ребенка и матери. Он возникает при следующих условиях:

  • у женщины с резус-отрицательной (Rh-) кровью развивается резус-положительный (Rh+) плод;
  • у будущей матери кровь относится к 0(I) группе, а у ребенка – к А(II) либо В(III);
  • имеет место конфликт по другим антигенам.

В большинстве случаев ГБН развивается из-за резус-конфликта. Существует мнение, что несовместимость по системе АВ0 встречается еще чаще, но из-за легкого течения патологии ее не всегда диагностируют.

Резус-конфликт провоцирует гемолитическую болезнь плода (новорожденного) только при условии предшествующей сенсибилизации (повышения чувствительности) организма материи. Сенсибилизирующие факторы:

  • переливание Rh+ крови женщине с Rh- независимо от возраста, в котором оно было осуществлено;
  • предыдущие беременности, в том числе и прерванные после 5-6 недели, – риск развития ГБН увеличивается с каждыми последующими родами, особенно если они были осложнены отслойкой плаценты и хирургическими вмешательствами.

При гемолитической болезни новорожденных с несовместимостью по группе крови, сенсибилизация организма происходит в повседневной жизни – при употреблении некоторых продуктах, во время вакцинации, в результате инфекций.

Еще один фактор, повышающий риск патологии, – нарушение барьерных функций плаценты, происходящее в результате наличия хронических заболеваний у беременной женщины, неправильного питания, вредных привычек и так далее.

Патогенез

Патогенез гемолитической болезни новорожденных связан с тем, что иммунная система женщины воспринимает элементы крови (эритроциты) плода в качестве чужеродных агентов и вырабатывает антитела для их уничтожения.

При резус-конфликте Rh-положительные эритроциты плода проникают в кровь матери с Rh-. В ответ ее организм вырабатывает антирезус-антитела. Они проходят сквозь плаценту, попадают в кровь ребенка, связываются с рецепторами на поверхности его эритроцитов и уничтожают их. При этом в крови плода существенно снижается количество гемоглобина и повышается уровень неконъюгированного (непрямого) билирубина. Так развиваются анемия и гипербилирубинемия (гемолитическая желтуха новорожденных).

Непрямой билирубин – желчный пигмент, обладающий токсичным действием на все органы, – почки, печень, легкие, сердце и так далее. При высокой концентрации он способен проникать через барьер между кровеносной и нервной системами и повреждать клетки мозга, вызывая билирубиновую энцефалопатию (ядерную желтуху). Риск поражения мозга при гемолитической болезни новорожденных увеличивается в случае:

  • снижения уровня альбумина – белка, который обладает способностью связывать и обезвреживать билирубин в крови;
  • гипогликемии – дефицита глюкозы;
  • гипоксии – нехватки кислорода;
  • ацидоза – увеличения кислотности крови.

Непрямой билирубин повреждает клетки печени. В результате в крови возрастает концентрация конъюгированного (прямого, обезвреженного) билирубина. Недостаточное развитие у ребенка желчных протоков приводит к его плохому выведению, холестазу (застою желчи) и гепатиту.

Из-за выраженной анемии при гемолитической болезни новорожденных могут возникнуть очаги экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения в селезенке и печени. В итоге эти органы увеличиваются, а в крови появляются эритробласты – незрелые эритроциты.

Продукты гемолиза красных кровяных телец накапливаются в тканях органов, обменные процессы нарушаются, и возникает дефицит многих минеральных веществ – меди, кобальта, цинка, железа и других.

Патогенез ГБН при несовместимости по группе крови характеризуется сходным механизмом. Отличие состоит в том, что белки А и В созревают позже, чем D. Поэтому конфликт представляет опасность для ребенка ближе к концу беременности. У недоношенных детей распад эритроцитов не возникает.

Симптомы

Гемолитическая болезнь новорожденных протекает в одной из трех форм:

  • желтушной – 88% случаев;
  • анемической – 10%;
  • отечной – 2%.

Признаки желтушной формы:

  • желтуха – изменение цвета кожи и слизистых оболочек в результате накопления пигмента билирубина;
  • снижение гемоглобина (анемия);
  • увеличение селезенки и печени (гепатоспленомегалия);
  • вялость, снижение рефлексов и тонуса мышц.

При конфликте по резусу желтуха возникает сразу после рождения, по AB0-системе – на 2-3 сутки. Оттенок кожи постепенно меняется от апельсинового до бледно-лимонного.

Если показатель непрямого билирубина в крови превышает 300 мкмоль/л, на 3-4 сутки может развиться ядерная гемолитическая желтуха у новорожденных, которая сопровождается поражением подкорковых ядер мозга. Ядерная желтуха характеризуется четырьмя этапами:

  • Интоксикация. Для нее характерны потеря аппетита, монотонный крик, двигательная слабость, рвота.
  • Поражение ядер. Симптомы – напряженность затылочных мышц, резкий крик, набухание родничка, тремор, опистотонус (поза с выгибанием спины), исчезновение некоторых рефлексов, брадикардия.
  • Мнимое благополучие (улучшение клинической картины).
  • Осложнения гемолитической болезни новорожденных. Появляются в конце 1 – начале 5 месяца жизни. Среди них – параличи, парезы, глухота, ДЦП, задержка развития и так далее.

На 7-8 день гемолитической желтухи у новорожденных могут возникнуть признаки холестаза:

  • обесцвечивание кала;
  • зеленовато-грязный оттенок кожи;
  • потемнение мочи;
  • повышение в крови уровня прямого билирубина.

При анемической форме клинические проявления гемолитической болезни новорожденных включают:

  • анемию;
  • бледность;
  • гепатоспленомегалию;
  • незначительное повышение или нормальный уровень билирубина.

Анемическая форма характеризуется наиболее легким течением – общее самочувствие ребенка почти не страдает.

Отечный вариант (внутриутробная водянка) – самая тяжелая форма ГБН. Признаки:

  • бледность и сильный отек кожи;
  • большой живот;
  • выраженное увеличение печени и селезенки;
  • вялость мышц;
  • приглушение тонов сердца;
  • расстройства дыхания;
  • тяжелая анемия.

Отечная гемолитическая болезнь новорожденных приводит к выкидышам, мертворождению и гибели детей.

Диагностика

Диагностика ГБН возможна в пренатальный период. Она включает:

  1. Сбор анамнеза – уточнение количества предыдущих родов, выкидышей и переливаний, выяснение информации о состоянии здоровья старших детей,
  2. Определение резус-фактора и группы крови беременной, а также отца ребенка.
  3. Обязательное выявление противорезусных антител в крови женщины с Rh- не менее 3 раз за период вынашивания ребенка. Резкие колебания цифр считаются признаком конфликта. При несовместимости АВ0-системе контролируется титр аллогемагглютининов.
  4. УЗИ-сканирование – показывает утолщение плаценты, многоводие, увеличение печени и селезенки плода.

При высоком риске гемолитической болезни новорожденных на 34 неделе проводится амниоцентез – забор околоплодных вод через прокол в пузыре. При этом определяется плотность билирубина, уровень антител, глюкозы, железа и других веществ.

После рождения диагноз ГБН ставится на основании клинических симптомов и лабораторных исследований. Анализ крови показывает:

  • уровень билирубина выше 310-340 мкмоль/л сразу после рождение и его рост на 18 мкмоль/л каждый час;
  • концентрацию гемоглобина ниже 150 г/л;
  • снижение числа эритроцитов с одновременным повышением эритробластов и ретикулоцитов (незрелых форм кровяных телец).

Также проводится проба Кумбса (показывает количество неполных антител) и отслеживается уровень противорезусных антител и аллогемагглютининов в крови матери и грудном молоке. Все показатели проверяются несколько раз в сутки.

Гемолитическая болезнь новорожденных дифференцируется от анемии, тяжелой асфиксии, внутриутробной инфекции, физиологической желтухи и других патологий.

Лечение

Лечение тяжелой гемолитической болезни новорожденных в пренатальный период осуществляется путем переливания эритроцитарной массы плоду (через вену пуповины) либо с помощью заменного переливания крови (ЗПК).

ЗПК – процедура поочередного выведения крови ребенка небольшими порциями и введения донорской крови. Она позволяет удалить билирубин и материнские антитела, одновременно восполнив потери эритроцитов. Сегодня для ЗПК используется не цельная кровь, а эритроцитарная масса, смешанная с замороженной плазмой.

Показания к ЗПК для доношенных детей с диагнозом «гемолитическая желтуха новорожденных»:

  • билирубин в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л и увеличение этого показателя на 6-10 мкмоль/л каждый час, уровень пигмента в периферической крови – 340 мкмоль/л;
  • гемоглобин ниже 100 г/л.

В некоторых случаях процедуру повторяют через 12 часов.

Другие методы, применяемые для лечения ГБН новорожденных:

  • гемосорбция – фильтрация крови через сорбенты, очищающие ее от токсинов;
  • плазмаферез – удаление из крови части плазмы вместе с антителами;
  • введение глюкокортикоидов.

Лечение ГБН при легком и среднетяжелом течении, а также после ЗПК или очищения крови включает медикаментозные средства и фототерапию.

Лекарства, используемые при гемолитической болезни новорожденных:

  • белковые препараты и глюкоза внутривенно;
  • индукторы печеночных ферментов;
  • витамины, улучшающие работу печени и активизирующие обменные процессы, – Е, С, группы В;
  • желчегонные средства в случае сгущения желчи;
  • переливание эритроцитарной массы;
  • сорбенты и очистительные клизмы.

Фототерапия – процедура облучения тела ребенка флуоресцентной лампой с белым или синим светом, в ходе которой непрямой билирубин находящейся в коже окисляется, а затем выводится из организма.

Отношение к грудному вскармливанию при ГБН у новорожденных неоднозначное. Ранее считалось, что ребенка можно прикладывать к груди только через 1-2 недели после рождения, поскольку к этому моменту в молоке уже нет антител. Сегодня врачи склоняются к тому, чтобы кормление грудью начиналось с первых дней, поскольку антирезусные антитела разрушаются в желудке ребенка.

Прогноз

Последствия гемолитической болезни новорожденных зависят от характера течения. Тяжелая форма может привести к гибели ребенка в последние месяцы беременности или в течение недели после рождения.

Если развивается билирубиновая энцефалопатия возможны такие осложнения, как:

  • церебральный паралич;
  • глухота, слепота;
  • задержка развития.

Перенесенная гемолитическая болезнь новорожденных в старшем возрасте провоцирует склонность к частым заболеваниям, неадекватные реакции на вакцинацию, аллергию. У подростков наблюдаются снижение работоспособности, апатия, тревожность.

Профилактика

Профилактика гемолитической болезни новорожденных направлена на предупреждение сенсибилизации женщины. Основные меры – переливание крови только с учетом резус-фактора, недопущение абортов и так далее.

Поскольку главным сенсибилизирующим фактором при резус-конфликте являются предыдущие роды, в течение суток после появления первого ребенка с Rh+ (либо после аборта) женщине необходимо ввести препарат с иммуноглобулином анти-D. Благодаря этому эритроциты плода быстро выводятся из кровотока матери и не провоцируют образование антител при последующих беременностях. Недостаточная доза средства или его позднее введение существенно снижают эффективность процедуры.

Профилактика ГБН во время беременности при выявлении Rh-сенсибилизации включает:

  • неспецифическую гипосенсибилизацию – введение детоксикационных, гормональных, витаминных, антигистаминных и других препаратов;
  • гемосорбцию, плазмаферез;
  • специфическую гипосенсибилизацию – пересадку лоскута кожи от мужа;
  • ЗПК на сроке 25-27 недель с последующим экстренным родоразрешением.

Что надо знать о гемолитической болезни новорожденных по группе крови?

Желтуха у новорожденных – явление нередкое. В зависимости от обстоятельств она может быть нормальным состоянием или патологией. В первом случае желтуху называют физиологической, она проходит через некоторое время сама.

Патологическая желтуха требует незамедлительного лечения, поскольку может быть следствием серьезного заболевания: гемолитической болезни плода и новорожденных (ГБН), которая в системе международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10) проходит под кодом Р55.

Кроме желтухи, ГБН может проходить в других формах.

Что она собой представляет?

ГБН – патология, которая сопровождается усиленной гибелью эритроцитов и образованием высокой концентрации непрямого (неконъюгированного) билирубина.

Оборот билирубина в теле человека

Каковы причины ГНБ

Гемолитическая болезнь возникает по АВО-системе и резус-системе.

Система АВО

Система АБО

Согласно системе АБО, у людей 4 группы крови, которые определяются наличием или отсутствием антигенов А и Б на эритроцитах и антител α и β в плазме крови. Иммунная система синтезирует антитела в плазме против тех антигенов, которых нет на эритроцитах. Если на эритроцитах находятся антигены А, то в плазме будут антитела β.

Одноименные антигены и антитела не могут присутствовать в крови одного и того же человека, поскольку они вступают в реакцию друг с другом, и эритроциты погибают.

Возможны всего четыре сочетания антигенов и антител.

  1. Когда на эритроцитах нет вообще антигенов, в плазме будут антитела α и β. Это кровь 1 группы или 0 (I).
  2. Комбинация А и β дает 2 группу – А (II).
  3. При сочетании В и α получается 3 группа – В (III).
  4. Если на эритроцитах присутствуют оба антигена, в плазме антитела отсутствуют. Данная комбинация говорит о 4 группе – AB (IV).

Резус-фактор

Резус-система

Резус-фактор определяется по присутствию или отсутствию на эритроцитах антигена Д. Люди, у которых этот антиген имеется, являются резус-положительными (Rh+). Люди без него – резус-отрицательные (Rh-).

Патогенез по АВО

Долгое время считалось, что гемолитическая болезнь новорожденного возникает по резус-фактору.

Однако потом вывили, что гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови встречается не так уж редко. Причем ГБН по АВО системе может наступить при первой беременности. Выяснилось, что гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови иметь последствия может куда более тяжелые, чем предполагалось ранее.

Читайте также:  Когда проходит косоглазие у новорожденных, почему косит один или оба глаза у грудничка, что делать?

Как развивается конфликт крови, а вслед за ним ГБН? С момента зачатия создается сложная система «мать – плацента – ребенок». Через плаценту идет все физиологическое общение матери и ребенка при беременности.

Благодаря плаценте кровь матери и ребенка никогда не смешивается. Если же плацентарный барьер по тем или иным причинам не соответствует норме, в кровь матери могут проникнуть клетки из кровотока плода и возникнуть конфликт по причине несовместимости с развитием гемолитической болезни.

При родах плацента в силу естественных причин разрушается, и происходит смешение двух кровей с возможностью конфликта. Он никогда не возникает при 4 группе крови у матери, поскольку в ее плазме нет антител α иβ.

Конфликт весьма вероятен, когда мать имеет 1 группу, а ребенок – одну из других групп. Чаще всего можно наблюдать конфликты со второй и третьей группой, потому что людей с четвертой группой крови мало.

Дело в том, что женщина с 1 группой обладает обоими видами антител. Конфликт не происходит, только когда ребенок тоже обладает 1 группой крови без антигенов. При попадании в кровь младенца материнские антитела атакуют его эритроциты. В итоге они разрушаются, выделяя непрямой билирубин.

По такому же механизму конфликт проходит при других сочетаниях (см. таблицу).

матьребенок
A(II)B(III)
A(II)AB(IV)
B(III)A(II)
B(III)AB(IV)

Из-за высокого риска развития гемолитической болезни беременные женщины с нулевой группой берутся на особый контроль. Ранее им даже запрещалось несколько дней после родов кормить грудью новорожденного. Сегодня запрет снят, поскольку считается, что антитела перерабатываются в желудке малыша.

Дополнительные факторы риска развития ГНБ.

  1. Роды имеют затяжной характер.
  2. Женщина проходила через процедуру переливания крови.
  3. Были аборты или выкидыши.
  4. Женщина рожает не в первый раз.
  5. Рожденные ею дети имели те или иные проблемы со здоровьем.

В каких формах развивается ГНБ

ГБН у новорожденных имеет 3 формы.

Желтуха у новорожденного

Самая распространенная форма ГБН

К ней относится гемолитическая желтуха у новорожденных по группе крови и резус-фактору. Она регистрируется в 88% появления ГНБ. Гемолитическая болезнь при резус-конфликте в желтушной форме проявляется непосредственно после рождения, при конфликте по системе АВО – на второй-третий день.

Симптомы

  1. Наиболее характерный признак – кожа и склеры младенца желтеют.
  2. Размеры печени и селезенки увеличиваются.
  3. Анализы показывают уменьшение концентрации гемоглобина и повышение билирубина, который и дает желтизну.
  4. Интоксикация билирубином приводит к изменениям в поведении малыша. Он становится вялым, у него падает мышечный тонус, наблюдается длительная зевота, судорожный синдром.

К концу первой недели появляются первые симптомы застоя желчи:

  • бесцветный кал;
  • темная моча;
  • зеленоватый оттенок кожных покровов;
  • повышение в крови конъюгированного или прямого билирубина (непрямой билирубин, переработанный печенью).

Чем опасна желтуха новорожденных

Нарастание концентрации непрямого билирубина представляет реальную угрозу для здоровья и жизни новорожденного, поскольку этот вид билирубина токсичен. При достижении определенного критичного уровня билирубин преодолевает гематоэнцефалический барьер между кровью и нервной тканью. Этот барьер защищает мозг от проникновения в него всего того, что там не должно быть, в том числе клеток иммунной системы. Для доношенного ребенка критичным является содержание непрямого билирубина – 340 мкмоль/л. Для недоношенного ребенка достаточно 200 мкмоль/л.

Попадая в мозг, непрямой билирубин повреждает подкорковые ядра. Развивается ядерная желтуха – самое опасное осложнение при желтушном течении ГБН. Младенец может не выжить или приобрести тяжелые последствия для здоровья (церебральный паралич, глухота).

Чтобы несколько успокоить родителей, стоит сказать, ядерная желтуха развивается не всегда при превышении уровня в 340 мкмоль/л.

  1. При данной концентрации она начинается только у каждого десятого больного ребенка.
  2. При концентрации 430 мкмоль/л заболевает каждый третий.
  3. Содержание сверх 520 мкмоль/ приводит к ядерной желтухе в 70% случаев.

Однако зарегистрированы эпизоды, когда она не развивалась и при 650 мкмоль/л. Научного объяснения этот факт пока не имеет.

Отечная форма ГБН

Самая редкая форма ГБН

Реже всего встречается отечная ее форма (около 2%). Она имеет самые тяжелые последствия. Другое название – внутриутробная водянка. Гемолитическая болезнь этой формы начинается во время беременности. Плод может погибнуть в утробе, родиться мертвым. При рождении живым ребенок редко проживает более двух дней.

Симптомы

  1. Наблюдается значительная отечность подкожной клетчатки.
  2. Излишнее количество жидкости содержится в плевральной, брюшной и других полостях.
  3. Цвет кожи очень бледный, иногда с желтоватым оттенком.
  4. Размеры селезенки и печени сильно увеличены.
  5. У ребенка характерное лунообразное лицо.
  6. При анализе крови обнаруживается малое количество эритроцитов и гемоглобина, излишек лейкоцитов и незрелых эритроцитов.

Самая легкая форма ГБН

Таковой является анемичная форма (10%). Впрочем, эта легкость имеет относительный характер. Она легкая по отношению к двум другим формам ГБН. Иногда может развиться в тяжелую анемию.

Симптомы

  1. Кожа новорожденного имеет бледный цвет, но не всегда.
  2. Селезенка и печень увеличены, но меньше, чем при двух предыдущих формах.
  3. Общее состояние ребенка неплохое, только опытный врач может заподозрить неладное.
  4. В анализе крови фиксируется небольшое превышение нормы непрямого билирубина.

Тяжелая анемия может развиться через две-три недели при отсутствии лечения.

Диагностика ГБН

Диагностика комплексная. Включает в себя внешние признаки и данные, полученные в результате анализов крови. ГБН можно уверенно определить, когда:

  • концентрация гемоглобина ниже 150 г/л;
  • билирубин выше 300 мкмоль/л;
  • идет прирост билирубина со скоростью больше 10 мкмоль/л в час;
  • уменьшается численность зрелых эритроцитов, но растет количество их незрелых форм;
  • проба Кумбса (исследование неполных антител) положительна.

Лечение ГБН

Методика лечения определяется тяжестью заболевания.

Иногда без переливания крови не обойтись

Тяжелая форма

Данные анализов важны для обоснования заменного переливания крови, которое применяется при тяжелом течении ГБН. Переливание действенно, потому что позволяет быстро снизить концентрацию токсичного билирубина и численность материнских антител. С другой стороны, оно таит в себе некоторые риски. Количество смертельных исходов при заменном переливании колеблется в диапазоне 1-5%.

При ГБН, вызванной несовместимостью по АВО системе, используют состав, в который входят эритроцитарная масса первой группы (не содержит антигенов), плазма четвертой группы (не имеет антител) либо кровь той же самой группы.

Объем переливаемой крови определяется в зависимости от массы младенца. Исходная величина 180-200 мл/ кг. За одно переливание заменяется 90-95% крови.

Для очищения крови от токсинов используется гемосорбция, когда кровь пропускается через устройство с сорбентами.

Еще один метод очистки крови – плазмаферез. Кровь берется из вены, клеточная масса отделяется от плазмы, разбавляется специальными растворами и возвращается обратно в вену.

Помимо переливания и очистки крови, в тяжелых ситуациях назначаются глюкокортикоиды.

Легкая форма

При легкой форме ГНБ или после успешного результата проведенной терапии тяжелого состояния ребенка используется медикаментозное лечение.

  1. Обязательно применяется внутривенное вливание глюкозы и белков.
  2. В курс лечения входят активаторы печеночных ферментов.
  3. Повышается работоспособность печени за счет витаминов группы В, С и Е, кокарбоксилазы.
  4. При застое желчи, вызванной ее сгущением, назначают желчегонные препараты.

Синий цвет окисляет непрямой билирубин

Прогноз

При вовремя начатой и адекватной терапии лечение желтушной и анемичной форм проходит успешно. После перенесенной ГБН может наблюдаться неадекватная реакция на профилактические прививки.

Дополнительную информацию о ГБН можно получить из видео:

Больше о желтухе новорожденных можно узнать из видео:

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови

Забота о здоровье новорожденного – первоочередная задача для каждой будущей мамы.

Беременность – это не только 9 месяцев ожидания желанной встречи, но и анализы, обследования, а иногда, к сожалению, и диагнозы.

Одним из возможных осложнений беременности, способным вызвать гемолитическую болезнь новорожденных по группе крови, является резус-конфликт между матерью и ребенком. Что же это такое, и как избежать негативных последствий подобного конфликта?

Причины резус-конфликта и конфликта по группе крови

Он может быть положительным (Rh+) или отрицательным (Rh-).

Само название никак не характеризует качества крови и ее обладателя – это лишь показатель наличия определенной группы белков на поверхности эритроцитов.

Конфликт во время беременности может возникнуть в нескольких случаях:

  1. Резус-отрицательная мать вынашивает резус-положительного ребенка. Неизвестные материнскому организму белки могут проникать через плацентарный кровоток, вызывая ответ иммунной системы в виде выработки антител. Вероятность проникновения клеток крови плода в материнский кровоток существенно возрастает при проведении инвазивной диагностики (амниоцентез, кордоцентез, биопсия хориона). Кроме того, эта вероятность растет с каждой последующей беременностью – при этом учитываются как выкидыши, так и аборты. Резус-конфликт при первой беременности встречается крайне редко – это происходит в том случае, если материнский организм уже имел контакт с резус-положительной кровью. Например, при переливаниях без учета резус-совместимости.
  2. Конфликт по группам крови или по системе АВ0. Он может возникнуть, когда у матери первая группа крови, а у ребенка – любая другая. Проникновение А и В элементов крови плода в материнский кровоток расценивается организмом как появление антигенов, вследствие чего начинается выработка α- и β-антител. В случае конфликта по система АВ0 гемолитическая болезнь не так опасна и отличается более легким течением, однако ее возникновение вполне вероятно уже при первой беременности.

Кто входит в группу риска

Резус-конфликт может появиться только у женщин с отрицательным резус-фактором, если будущий отец является резус-положительным. Все остальные возможные сочетания резус-факторов будущих родителей не несут в себе никакой опасности.

Как оценить вероятность возникновения гемолитической болезни

Спрогнозировать вероятность АВ0-конфликта можно еще до наступления беременности, зная группы крови будущих родителей:

  • Женщины с I группой крови попадают в наибольшую зону риска, т.к. конфликт возможен в случаях, если у мужчины любая другая группа крови.
  • Если у женщины II группа крови, то вероятность конфликта высока при III или IV группе у мужчины.
  • Обладательницам III группы крови нужно быть особенно внимательными, если у мужчины II или IV группа.

Антигены и антитела

В случае возникновения резус-конфликта организм матери сперва проходит период сенсибилизации – распознавания чужеродных белков и выработки иммунного ответа. В этот период анализ крови показывает повышенный уровень иммуноглобулинов М – они не представляют опасности для ребенка, т.к. из-за своих крупных размеров не могут преодолеть плацентарный барьер.

Период развития антител к чужеродному белку, или так называемых иммуноглобулинов G, способных попасть в кровоток плода, у разных женщин отличается.

Что происходит в организме плода или новорожденного?

Попадая в организм плода, иммуноглобулин G склеивает эритроциты между собой, вследствие чего они больше не могу переносить кислород к органам и тканям.

Возникает гипоксия плода, что оказывает влияние на его развитие в целом.

В организме новорожденного происходят аналогичные процессы, чаще всего проявляющиеся в виде физиологической желтухи.

Проявления гемолитической болезни

В случае возникновения гемолитической болезни плода, во время беременности женщина редко ощущает ее симптомы. В тяжелых случаях симптоматика может быть схожа с картиной гестоза беременных.

Гемолитическая болезнь может развиваться по трем направлениям:

Наиболее опасной формой является отечная. В этом случае на УЗИ заметны увеличения селезенки, печени, желез и сердца плода.

Наблюдается также ярко выраженная анемия и изменение размеров плаценты.

Подобные нарушения могут привести к преждевременной гибели плода или смерти новорожденного незадолго после родов. Тяжелое течение отечной формы гемолитической болезни крайне трудно поддается лечению.

Желтушная форма чаще всего проявляется через несколько часов после родов – недостаток эритроцитов приводит к тому, что в организме ребенка стремительно накапливается билирубин, придающий коже и белкам глаз желтушную окраску. Билирубин в больших количествах негативно влияет на состояние центральной нервной системы, угнетая ее действие, однако в большинстве случае желтуха новорожденных успешно лечится в короткие сроки.

Наиболее тяжелое течение гемолитической болезни наблюдается у недоношенных детей.

Возможные последствия гемолитической болезни

Патология в легких формах и при должном лечении зачастую не несет никаких негативных последствий, однако недооценивать ее опасность все же не стоит.

При тяжелых формах болезни возможны следующие осложнения:

  • Потеря слуха или тугоухость;
  • Повышенная тревожность;
  • Потеря зрения;
  • Задержки развития;
  • Проблемы с отводом желчи, вследствие которых может развиться воспаление печени;
  • Церебральный паралич.

Необходимые обследования

В первую очередь будущим родителям нужно сдать анализ на определение группы крови и резус-фактора.

Заранее зная о вероятном конфликте, можно заблаговременно принять все меры предосторожности для того, чтобы свести его вероятность и последствия к минимуму.

Если женщина имеет отрицательный резус-фактор, во время беременности ей необходимо регулярно сдавать анализ на титр (количество) антител.

При этом частота анализа определяется сроком беременности и данными о возможной сенсибилизации (контактом с резус-положительной кровью в прошлом):

  • Во время первой беременности несенсибилизированные женщины должны сдавать этот анализ раз в 2 месяца, сенсибилизированные – ежемесячно.
  • Начиная с 32-й недели анализ сдается раз в 14 дней.
  • После 35-й – еженедельно.

Состояние плода контролируется УЗ-исследованием: 4 раза в период с 20-й по 36-ю неделю, и еще одно – непосредственно перед родами. Это необходимо для отслеживания динамики развития плода, состояния плаценты и других факторов, указывающих на возможное возникновение гемолитической болезни.

Читайте также:  Расширение лоханки почки у ребенка: причины увеличения, нормы по УЗИ и лечение

Особенности кормления ребенка с физиологической желтухой

Мнения специалистов о грудном вскармливании при физиологической желтухе новорожденных расходятся.

Одни утверждают, что кормление грудью никак не связано с протеканием желтухи, скорее даже наоборот – способствует более активному выведению билирубина.

Другие склоняются к тому, что женщина должна воздержаться от грудного вскармливания в течение 3-5 дней, пока большая часть антител не будет выведена из ее организма.

В каждом конкретном случае стоит руководствоваться прежде всего состоянием матери и ребенка.

Лечение физиологической желтухи новорожденных

В зависимости от тяжести протекания заболевания и уровня билирубина, различают разные виды лечения желтухи новорожденных:

  • В случае лишь физиологических проявлений желтухи зачастую достаточно нормализации режима питания и принятия солнечных ванн – под воздействием ультрафиолета билирубин разрушается и выводится из организма.
  • Иногда для лечения желтухи прибегают к сорбентам, очищающим организм от лишнего билирубина. Не все сорбенты подходят для новорожденных. Среди разрешенных препаратов – Энтеросгель и Полисорб.
  • В случаях, когда уровень билирубина приближается к критическому, назначают капельницы с глюкозой – она помогает восстановить работу мозга и ЦНС после разрушающего воздействия токсина.
  • В крайне тяжелых случаях, когда уровень билирубина превышает 340ммоль/л или наблюдаются признаки билирубиновой энцефалопатии, назначается переливание крови.

Профилактика

  • Имеющие в анамнезе переливание крови без контроля резус-совместимости;
  • После аборта, осложнения беременности (внематочное течение), инвазивных вмешательств;
  • После родоразрешения в случае положительного резуса у ребенка.

Для профилактики гемолитической болезни таким женщинам производится введение иммуноглобулина антирезус Rh0 человека в течение 72 часов после подобных процедур.

Кроме того, резус-отрицательным женщинам делается инъекция иммуноглобулина на 28-й неделе беременности.

Несмотря на то, что патология может привести к тяжелым последствиям, современная медицина дает возможность свести вероятные риски к минимуму. Грамотное планирование, своевременная диагностика и выполнение всех рекомендаций врача – залог того, что беременность пройдет без осложнений.

Гемолитическая болезнь новорожденных. Что это?

Гемолитическая болезнь новорожденных – это тяжелое состояние плода или только что рожденного ребенка, которое возникает, как результат иммунного конфликта.

Этот конфликт возникает из-за несовместимости крови плода и его мамы по некоторым антигенам. Такими антигенами могут быть разные группы крови или резус-фактор плода и матери.

В результате, эритроциты плода подвергаются атаке антител матери, которые преодолевают барьер плаценты, что приводит к их гемолизу (клетки лопаются).

Проявления гемолитической болезни новорожденных могут быть разной степени и формы, но всегда опасны для здоровья и жизни малыша, вплоть до гибели его в утробе мамы.

Поэтому, при выявлении факторов риска и патологии течения беременности за плодом и мамой тщательно следят, и при наличии отрицательного резус-фактора у мамы, вводят ей специальные препараты – антирезус-глобулины.

Гемолитическая болезнь новорожденных: причины

Причинами гемолитической болезни новорожденных могут становиться иммунологические конфликты, которые развиваются при наличии:

  • несовместимости крови матери и плода по резус-фактору. Обычно такое бывает, если у мамы резус-отрицательная кровь, а плод наследует папин положительный резус-фактор. Это состояние в медицине называют резус-конфликтом. Обычно он возникает при повторных беременностях, или если ранее женщине переливалась кровь или эритроциты с не своим резус-фактором. Накопление антител идет от беременности к беременности (даже если это был аборт или выкидыш), и риски возрастают, если не проводить адекватной терапии.
  • несовместимость крови матери и плода по группе крови, если у матери первая группа крови, а у плода любая другая. Протекает не так тяжело, как при резус-несовместимости, может возникать при первой же беременности. В кровь ребенка проникают особые антитела матери, направленные к эритроцитам плода.
  • редкие варианты несовместимости по разным антигенам на поверхности эритроцитов плода, не связанные с группой крови или резус-фактором.

Как будет проявляться?

Во время беременности особых проявлений не возникает, могут проявиться симптомы, сходные с гестозами. А вот для плода гемолитическая болезнь новорожденных может проявиться в вариантах:

  • внутриутробной гибели после 20 недель и более из-за атаки маминых антител на ткани плода
  • анемической формы
  • желтушной формы
  • отечной формы болезни.

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови ничем принципиально в клиническом течении не отличается от таковой по резус-фактору, но проявления будут не столь яркими и тяжелыми, а прогнозы будут более позитивными.

При отечной форме болезни резко увеличены печень и селезенка, все железы и сердце, снижено количество белка в крови, сильно отекает кожа и подкожная клетчатка, в животике и грудной клетке, в сердечной сумке также копится жидкость, что приводит к увеличению веса малыша в два и более раза.

Именно отечная форма наиболее тяжело протекает из-за резких нарушений работы всех органов и систем, сильной гипоксии тканей из-за очень низкого количества эритроцитов и гемоглобина, поражения нервной системы, что часто ведет к гибели малыша вскоре после родов.

Желтушный вариант протекает легче, ребенок рождается в срок и с нормальным весом, кожные покровы также нормального цвета, но спустя несколько часов ребенок резко начинает желтеть, реже могут быть врожденные желтухи.

Увеличиваются селезенка и печень, сердце и лимфоузлы, резко возрастает уровень токсично билирубина в крови.

Такой уровень билирубина повреждает клетки печени и сердца, почки, но особенно он опасен для мозга, проявляясь энцефалопатией и ядерной желтухой.

Мозг буквально пропитывается билирубином и прокрашивается в желтый цвет.

Дети вялые и плохо кушают, сильно срыгивают и не набирает вес, у них снижены рефлексы, возможны судороги и рвоты.

Критическим будет уровень билирубина выше 340 мкмольл, если ребенок не доношен, уровень билирубина, повреждающего мозг, для него будет еще ниже.

Последствия такого состояния могут быть опасными – от гибели малыша до тяжелых неврологических расстройств и отставания в развитии в дальнейшем.

Анемическая форма протекает легче всего, при ней отмечается бледность ребенка, увеличение печени и селезенки и плохое сосание, набор веса и отставание в физическом и психическом развитии.

При этом стоит помнить, чем больше в крови матери будет антител к эритроцитам плода, тем серьезнее будет прогноз для ребенка. Диагноз ставят порой еще на этапе беременности, и заранее готовятся к оказанию помощи малышу сразу после его рождения.

Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение

Основными задачами в лечении гемолитической болезни новорожденных является удаление из крови материнских антител, разрушающих клетки малыша и продуктов метаболизма, которые токсичны – билирубина и других.

Кроме того, нужно активно повысить уровень гемоглобина и количество эритроцитов, поддержать работу внутренних органов.

Обычно при подозрении на ГБН:

  • Решают вопрос о сроке и способе родов, при тяжелом состоянии плода делают экстренное кесарево для спасения его жизни. Особенно это важно при большой массе плода из-за отека, он просто не сможет родиться естественным путем.
  • Малышу ежедневно замеряют гематокрит, билирубин и уровень гемоглобина.
  • При необходимости вводят эритроцитарную массу только своей группы крови.
  • ставят капельницы с питательными (раствор глюкозы с витаминами группы В, физраствор, раствор рингера) и детоксикационными растворами (гемодез, полиглюкин).Не менее важной частью лечения при наличии желтухи будет фототерапия под лампой, которая помогает в разрушении и выведении из кожи ребенка билирубина. Малыша помещают под лампу несколько раз в день на строго ограниченное время, следя за реакциями. Для защиты глаз от УФ-лучей надевают специальную повязку. Облучение разрушает в коже токсичный билирубин и выводит его с мочой.
  • При тяжелых проявлениях гемолитической болезни новорожденных нужно будет проведение зондового капельного введения питательных жидкостей (глюкоза, растворы белка, альбумин, физраствор) в животик ребенка с заменным переливанием крови. Это полное замещение собственной крови ребенка одногруппной кровью на весь объем через сосуды пупка. При резус-конфликте при заменном переливании крови применяют одногруппную кровь резус-отрицательную, а при несовместимости по группе крови переливают эритроциты первой группы крови в соответствии с резусом ребенка и одногруппную плазму крови ребенка.
  • Если ребенок в тяжелом состоянии, его помещают в условия детской реанимации и подключают к аппаратам ИВЛ и проводят все необходимые мероприятия по лечению и выхаживанию.

Гемолитическая болезнь новорожденных: последствия

Последствия гемолитической болезни новорожденных могут быть различны в зависимости от степени тяжести патологии.

Тяжелые формы ГБН могут давать впоследствии тяжелые физические и психические отставания в развитии, вплоть до развития детского церебрального паралича.

Легкие формы патологии могут оставлять после себя умственную отсталость или задержку психического развития, нарушение функций движения, косоглазие и поражения слуха.

С целью снижения риска подобных осложнений при беременности, у женщин с отрицательным резус-фактором нужно строгое слежение за уровнем антител и введением им особых антирезус-иммуноглобулинов в определенные сроки беременности (обычно в третьем триместре беременности и сразу в родах).

Таким женщинам крайне не рекомендованы аборты, опасны внематочные беременности и выкидыши.

Гемолитическая болезнь у новорожденного ребенка

Гемолитическая болезнь новорожденных выявляется у 0,6% родившихся детей. Заболевание относится к иммунологической патологии, поскольку связано с антигенным конфликтом крови матери и плода.

Установлено, что главные антигены находятся в эритроцитах. Один из них — резус-фактор (Rh-фактор) — получил название D-антигена. Он служит причиной несовместимости в 1/3 случаев. В других случаях болезнь определяется антителами системы АВ0, отвечающими за формирование группы крови.

Причины

Несовместимость материнской Rh-отрицательной крови с эритроцитарным антигеном плода возникает при передаче ему по линии отца резус-положительных свойств. Материнский организм воспринимает их как чужеродные и агрессивно реагирует образованием антител. Другое название — Rh-эритробластоз. Всего на земном шаре около 15% резус-отрицательных людей. Признак передается по наследству девочкам и мальчикам. Представляет собой опасность только для женского пола и плода в период беременности при условии, что отец ребенка входит в Rh-положительную группу.

Первая встреча с D-антигеном уже произошла (до 2% случаев) и антитела в крови матери образовались. Процесс называется сенсибилизацией. Ее также могут вызвать перенесенные переливания крови.

Роль групповой системы АВ0 имеет значение, если у матери первая группа крови (0), а у плода образовалась вторая (А в 90% случаев) или третья (В в 10%), редко при четвертой группе (АВ). Иммунизация имеет отличия:

  • У лиц с I группой всегда имеются в наличии антитела к А и В-иммуноглобулинам, но в данном случае они приобретают агрессивные свойства по неясным причинам. Конфликт проявляется уже при первой беременности. У недоношенных детей гемолиза эритроцитов нет, поскольку А и В-антигены созревают позже.
  • Связь с эритроцитами плода устанавливается в предродовом периоде. Гемолиз грозит только части клеток, поэтому проявление менее агрессивно для новорожденного.

Возможен конфликт по другим антигенным структурам, но он определяется редко и с большими трудностями.

Какие изменения происходят в организме ребенка?

Патогенез (развитие) заболевания вызывается задержкой поврежденных эритроцитов в клетках печени и селезенки, их гемолизом в этих органах. Недостаточная зрелость печеночной ткани выражается в отсутствии необходимого фермента (глюкуронилтрансферазы). Он ответственен за обезвреживание токсичного желчного пигмента непрямого билирубина и перевод его в билирубин-глюкуронид (непрямой).

В результате освобождающийся гемоглобин не поступает в кровоток, а обрабатывается до степени прямого билирубина и накапливается в крови. Подобный вид разрушения эритроцитов называется внесосудистым. Внутрисосудистая реакция возможна при тяжелом течении гемолитической болезни у плода.

Классификация

Имеющиеся формы заболевания подразделяют в зависимости от времени возникновения на:

  • врожденные;
  • постнатальные (появившиеся после родов).

По степени тяжести, в зависимости от потребности в заменных переливаниях крови:

  • легкая — лечение обходится без переливаний;
  • средней тяжести — удается нормализовать показатели после одного заместительного переливания;
  • тяжелая — необходимо 2 и более заместительных переливаний.

В зависимости от характера течения:

  • острое — болезнь возникает спустя небольшой срок (часы, сутки) после проникновения антител от матери к плоду;
  • подострое — чаще наблюдается непосредственно за 3 дня перед родами;
  • субхроническое — при врожденном внутриутробном поражении, возникает в начальные сроки беременности.

От чего зависит тяжесть реакции?

Тяжесть поражения плода зависит от срока внедрения антител через плаценту:

  • если они поступили при беременности, появляются врожденные формы болезни в виде мацерированного плода, рождения ребенка с уже имеющимся клиническим вариантом заболевания;
  • при реакции во время родов — развивается типичная послеродовая желтушность.

Кроме того, агрессивность и выраженность иммунного поражения отличаются при:

  • разных количествах антител, проникших из материнского организма к плоду, концентрация определяется наличием у матери острых и хронических заболеваний, способствующих повышению проницаемости плацентарного барьера;
  • высокой или низкой компенсаторной способности плода (недоношенные дети более страдают от тяжелых форм).

Вероятные клинические проявления

Вариантами признаков гемолитической болезни могут быть:

  • гибель плода в период от двадцатой до тридцатой недели беременности из-за нарушения внутриутробного развития;
  • рождение малыша с общим отеком;
  • раннее развитие в новорожденном периоде тяжелой желтухи или анемии.

Различают три основных формы гемолитической болезни у только что родившихся детей:

Для всех форм общим симптомом считается развитие нормохромной анемии (малокровия), появление в крови ранних форм эритроцитов (нормобластов, эритробластов), ретикулоцитоза, увеличением печени и селезенки.

Периоды течения заболевания подразделяются на:

  • острый — первые дни новорожденности;
  • восстановительный — после нормализации уровня билирубина в крови;
  • остаточных явлений.

Анемическая форма и ее клиника

Анемический вариант является наиболее легким из всех возможных. Наблюдается у пятой части детей. Ее причиной служит минимальное количество проникших антител с непродолжительным действием на плод. Причиненные повреждения малы, продукты переработки эритроцитов плацента возвращает в материнский организм.

Читайте также:  Гнойная ангина: лечение у детей в домашних условиях в 2-3 года, симптомы с фото горла

После рождения ребенок может не иметь желтушности, если его печень хорошо функционирует. Основные симптомы появляются в конце первой недели жизни:

  • бледность кожи;
  • увеличиваются печень и селезенка;
  • в анализе крови кроме общих проявлений обнаруживают низкое количество гемоглобина, эритропению, появление эритроцитарных клеток разного размера и формы.

Выздоровления быстро добиваются дробными порциями переливания резус-отрицательной крови.

Особенности желтушной формы

Доказано, что желтушная форма появляется при действии антител на плод в конце беременности. Масса тела новорожденного не нарушена, роды проходят в срок, цвет кожи новорожденного начинает изменяться в первые сутки жизни. Редко ребенок рождается с желтыми кожными покровами, окрашенными околоплодными водами и смазкой.

  • желтушность быстро нарастает;
  • определяется увеличенная печень и селезенка;
  • пальпируются увеличенные лимфоузлы;
  • редко определяется расширение границ сердца;
  • содержание билирубина в крови из пуповины растет до 51 мкмоль/л и выше (при нормальном уровне около 28 мкмоль/л), за каждый час его концентрация возрастает на 3,4 мкмоль/л.

Непрямой билирубин в первую очередь повреждает клетки печени (гепатоциты), мышечную ткань миокарда, избирательно разрушает нейроны. Без лечения интоксикация достигнет максимального поражающего уровня уже через сутки-двое. Появляются неврологические симптомы билирубиновой энцефалопатии (поражения головного мозга):

  • нарастает вялость;
  • малыш плохо сосет, отказывается от еды, часто срыгивает;
  • рвота;
  • реже с четвертого дня жизни замечают тонические судороги;
  • определяется симптом ригидности в затылочных мышцах;
  • нарушения со стороны глазодвигательных мышц, отклонение глазных яблок книзу, появление полоски склеры между верхним краем века и роговицей (симптом «заходящего солнца»);
  • изменения дыхания центрального характера (урежение, нарушение ритма, приступы удушья с цианозом кожных покровов);
  • снижение врожденных рефлексов.

Билирубин поражает нервную систему при уровне непрямой фракции у доношенного ребенка в 306–340 мкмоль/л, в случае недоношенности – 170–204. Установлено, что в развитии тяжелой желтушной формы принимают участие альбумины плазмы крови. Они способны связывать излишки билирубина, значительно повышают критический уровень воздействия на головной мозг. В случае недостаточности альбумина поражение легко распространяется на разные органы и ткани.

Излишки билирубина отлагаются в почечных канальцах и сосудах. Это способствует развитию инфаркта почек.

Пораженная печень нарушает производство белка, факторов свертывания крови. Поэтому наблюдается падение уровня протромбина и увеличение времени кровотечения. Повышенное выделение билирубина в желчь делает ее более густой, что способствует развитию механической желтухи. Кал становится обесцвеченным. В моче определяются желчные пигменты.

Билирубиновая энцефалопатия выявляется на третий-шестой день после рождения.

Принято различать фазы течения:

  • с преимущественными признаками интоксикации — снижение аппетита, вялость, падение тонуса мышц, малоподвижность, зевание, рвота и обильные срыгивания;
  • признаки желтухи внутри ядер головного мозга — спастические судороги, напряжение затылочных мышц, выбухание над поверхностью черепа большого родничка, дрожание рук, потеря сосательного рефлекса, нистагм глазных яблок, кратковременная остановка дыхания, склонность к брадикардии, летаргическое состояние;
  • мнимое благополучие — на второй неделе жизни исчезает спастическое напряжение в мышцах, неврологические симптомы менее выражены;
  • осложнения — возможны в возрасте трех-пяти месяцев, у ребенка проявляются параличи, парезы, глухота, судороги.

Отечная форма и ее проявления

Для образования отечной формы действие на плод антител матери должно быть длительным. Плод сразу не погибает, поскольку приспосабливается к выведению антител обратно в материнский организм, образует очаги дополнительного кроветворения. Селезенка и печень значительно увеличиваются, наблюдается гипертрофия сердца, активизируются эндокринные железы. Гипоальбуминемия приводит к повышенной проницаемости сосудов и выходу плазмы в межклеточное пространство.

Это ведет к накоплению жидкости в:

  • подкожной ткани;
  • плевральной полости;
  • брюшной полости;
  • перикарде.

При этом масса плода и плаценты резко увеличиваются (почти в 2 раза). Анемия значительно выражена: гемоглобин падает до 35–50 г/л, а эритроциты снижаются до 1 x 10 12 /л, в крови множество бластных форм. Эти нарушения являются причиной смерти плода до начала родов или сразу после. Отечная форма считается наиболее тяжелым проявлением гемолиза.

Как выявить заболевание плода?

Для определения риска рождения ребенка с признаками гемолитической болезни анализируют:

  • состояние будущей матери, наличие хронических заболеваний;
  • совместимость с отцом ребенка по резусу;
  • течение предшествующих беременностей;
  • сведения о предшествующих переливаниях крови.

В диагностике важно знать и учитывать информацию об:

  • отягощенном течении предыдущих беременностей;
  • выкидышах;
  • рождении мертвого ребенка;
  • умственном и физическом отставании в развитии имеющихся детей.

Обязательно определяют антитела у резус-отрицательных женщин. При их обнаружении проводится профилактика с помощью специфического антирезусного гаммаглобулина, ослабляющего агрессивные свойства.

Для лечения новорожденного важно поставить диагноз сразу после родов.

При подозрении проводятся:

  • тесты на антитела у резус-отрицательной матери по резусу и группам крови (если мать имеет первую группу);
  • определение группы и резуспринадлежности новорожденного.

О гемолитической болезни говорят:

  • вид малыша;
  • окраска кожи, околоплодных вод и смазки;
  • увеличенная печень и селезенка новорожденного.

Если пуповинную кровь не взяли, то в первые 24 часа оценивается ежечасовой прирост билирубина. Быстрое нарастание указывает на тяжесть заболевания.

При отрицательных пробах матери на резус и групповую несовместимость при наличии признаков гемолитической болезни у ребенка начинают лечение малыша, а у матери исследуют другие возможные антитела.

От каких заболеваний следует отличать гемолитическую болезнь?

В дифференциальной диагностике приходится проводить сравнение симптомов, биохимических и клинических проявлений с возможными заболеваниями, сопровождающимися желтушностью и повышенным билирубином:

  • врожденными нарушениями эритроцитарного строения;
  • недостаточностью ферментов печени;
  • талассемией;
  • диссеминированной внутрисосудистой коагулопатией;
  • эндокринными гипербилирубинемиями (врожденные семейные синдромы), снижением функции щитовидной железы, гипофиза.

В диагностике обязательно учитывается прием кормящей матерью лекарственных средств, блокирующих функционирование печени ребенка:

  • сульфаниламидов,
  • антибиотика новобиоцина,
  • витамина К.

Способствуют желтушности ребенка:

  • сахарный диабет матери с ацидозом;
  • любые виды гипоксии;
  • повышение непрямого билирубина без гемолиза;
  • цитомегалия;
  • токсоплазмоз;
  • врожденный гепатит;
  • сепсис;
  • сифилис.

Современное лечение

Лечение гемолитической болезни новорожденных требует скорейшего выведения из организма ребенка токсических продуктов гемолиза и антител, вызвавших реакцию. Кроме того, малышу необходима защита органов и систем, стимуляция и поддержка функционирования печени и почек.

Наиболее результативным методом считается переливание свежей крови по 150–180 мл на 1 кг массы тела. В случае резус-несовместимости показана одногруппная резус-отрицательная кровь. При конфликте по системе АВ0 переливают эритроциты I группы, разведенные плазмой IV группы. Чем раньше начато переливание, тем больше шансов вывести пораженные эритроциты и ограничить гемолиз с повреждением печени, головного мозга и селезенки.

В случае тяжелой анемической формы (при гематокрите до 35%) переливание через пупочную вену начинают через полчаса после рождения. В вене устанавливается катетер, из него забирают 10 мл крови и вливают столько же донорской. Процедура продолжается до трех часов. После каждых 100 мл замены ребенку вводят раствор хлористого кальция, 10 мл глюкозы.

Одновременно требуется дезинтоксикация: жидкость внутрь через пищеводный зонд, внутривенное введение глюкозы, плазмы, альбумина.

Без поддержки кислотно-щелочного состава крови введенные консерванты (цитраты) могут вызвать остановку сердца. Поэтому лучше применять донорскую кровь с ощелачивающими растворами.

Для улучшения функции печеночных клеток применяют Фенобарбитал, раствор сернокислой магнезии, ксилита, сорбита, АТФ, Метионин. Применяют Преднизолон курсом в 7 дней.

Ребенку проводят дуоденальное зондирование для устранения застоя желчи.

Кормление осуществляют с помощью донорского молока, не содержащего антитела. Обязательно внутримышечно вводятся витамины Е, В, С. Симптомы поражения нервной системы требуют применения витамина В12.

Методика фототерапии (воздействие лампой синего света) позволяет усилить окисление билирубина и превратить его в нетоксичное соединение. Сеансы проводятся по 12 часов в сутки не дольше недели.

Контроль показателей крови следует проводить после выписки ребенка из родильного дома до двухмесячного возраста каждые 2 недели.

Прогноз и последствия

При своевременном лечении детей с гемолитической болезнью их развитие не страдает. Если содержание в крови билирубина находилось на критическом уровне и полного лечения не проводилось, то смертельный исход наступает в первые дни жизни. Выжившие дети имеют негативные последствия в виде:

  • нарушенной психики;
  • отставания в физическом и умственном развитии;
  • нарушенной речи;
  • потери слуха.

Дальнейшее лечение безрезультатно. Дети время от времени проходят курс реабилитации в отделениях сестринского ухода.

При остаточных очаговых нарушениях со стороны головного мозга проводится курсовая восстановительная терапия: массаж, витамины группы В, Аминалон и другие ноотропные препараты внутрь.

Возможности профилактики

При выявлении высокого риска по анамнезу и содержанию антител в крови женщину наблюдают специалисты перинатального центра. Снять или уменьшить состояние сенсибилизации возможно:

  • в последнюю декаду беременности — с помощью «подсадки» кожи отца ребенка;
  • сразу после родоразрешения (в первые 72 часа) — введением антирезусного гаммаглобулина.

Эта профилактика должна проводиться и при безуспешных родах, аборте.

Нарастание содержания антител в крови служит показанием к госпитализации женщины и досрочному родоразрешению (на 2 недели раньше).

Современные центры обладают возможностью провести внутриутробное кровезамещение плода. Методы профилактики возможны только при сознательном подходе матери и отца к здоровью своего потомства. Любое нежелание будущей матери сдавать анализы крови, приходить к акушеру-гинекологу или ложиться в стационар чревато мертворождением, тяжелыми осложнениями развития детей.

Как лечится гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови

Если плод наследует группу крови отца, и она не совпадает с группой крови матери, происходит иммунологическое противоречие. Чаще всего это может произойти, когда у беременной 1-я группа, а у ребенка 2-я или 3-я, хотя бывают и другие сочетания.

Гемолитическую болезнь выявляют у пол процента новорожденных детей. В группе риска находятся женщины:

  • прошедшим переливание крови;
  • если были выкидыши и аборты;
  • если их дети больны гемолитической болезнью или они отстают в психическом развитии.

Это явление не так страшно для плода и матери как резус-конфликт, но тоже может нанести проблемы здоровью. При попадании даже малого количества крови плода в организм матери ее организм начинает ее воспринимать, как инородное тело, и атакует ее, вырабатывая антитела. Эти антитела способны вырабатываться с самого начала беременности, а могут проявиться только во время родов, через плаценту проникая к ребенку. Чем раньше эти антитела начнут попадать к ребенку, тем тяжелее малыш будет болеть. Когда антитела попали через плаценту к малышу, то у ребенка будет врожденная форма болезни, которая проявляется в виде мацерированного плода.

Разрушение антителами эритроцитов приводит к анемии у младенца, отечности и желтухе. Последствия высокого билирубина у новорожденного очень серьезные. Он поражает клетки печени, сердце, мышцы, влияет на нервную систему, поражая головной мозг. Если не лечить, то в результате у ребенка будут такие симптомы:

  • сильная слабость;
  • отказ от еды и частое срыгивание;
  • появляются тонические судороги;
  • рвота;
  • закатывание глаз;
  • изменение в дыхании;
  • нарушение рефлексов.

Во время развития болезни в детском организме происходят значительные изменения. Поврежденные эритроциты задерживаются в клетках селезенки и печени. От этого не вырабатываются печеночные ферменты, которые выводят вредные токсины. Болезнь имеет несколько форм: врожденную и постнатальную. Она может быть легкая, средняя и тяжелая, протекает в острой форме и хронической.

Гемолитическая болезнь новорожденных, когда есть конфликт, по группе крови проявляется определенными признаками. Среди них выделяют:

  • смерть плода в середине беременности;
  • проблемы с внутриутробным развитием;
  • рождение ребенка с оттеком;
  • раннее появление тяжелой формы желтухи и анемии.

Можно ли диагностировать ГБН? Данную патологию выявляют во время анализа крови, который показывает наличие антител. Если анализ покажет наличие патологии, беременную ставят на учет и наблюдают.

Чтобы исключить риск рождения малыша с признаками данной болезни, при диагностике анализируют у беременной:

  • состояние здоровья и наличие всех хронических заболеваний;
  • определяют совместимость резусов отца и малыша;
  • смотрят, как протекала прошлая беременность;
  • записывают, переливали ли будущей маме кровь.

А также учитывают информацию о выкидышах, рождениях мертвых или неполноценных в развитии детей.

Хочется успокоить, что наличие антител не всегда угрожает плоду. Есть много ситуаций, когда есть конфликт, а беременность протекает нормально, ребенок рождается здоровым. Как лечится гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови? Наша медицина с этой проблемой справиться пока не может. Однако она направлена на то, чтобы предотвратить опасность заболевания и не дать развиться осложнениям. Лечение данной болезни зависит от степени ее протекания и симптомов. Как только у беременной обнаруживаются антитела, ей назначают абсорбенты. Если прогноз беременности неутешительный, проводят:

  • внутриматочное переливание крови, и при необходимости повторяют такую процедуру каждые 14 дней;
  • за месяц до окончания срока беременности вызывают роды или проводят экстренное кесарево;
  • снижают билирубин у плода с помощью фенобарбитала, который назначают беременной;
  • делают специальные прививки иммуноглобулина.

Если проблема возникает во время родов, то обязательно берут анализ и при необходимости сразу кладут младенца под специальную синюю лампу для уменьшения билирубина. Когда билирубин повышается очень быстро, необходимо переливание крови.

Лечение у новорожденных гемолитической болезни заключается в срочной очистке детского организма от антител и токсинов, которые вызывают реакцию. Кроме этого, необходима поддержка печени и почек. Отзывы многих мам, которые столкнулись с данной проблемой, подтверждают то, что эту болезнь нужно обязательно лечить, чтобы не получить серьезные осложнения.

Современная медицина и правильно поставленный диагноз с четким лечением позволяют избежать последствий этой болезни. Существует много случаев, когда болезнь лечится благополучно.

Добавить комментарий