Опухоль Вильмса у детей: нефробластома почки – фото, прогноз, лечение заболевания

Нефробластома почки у детей: симптомы, лечение, прогноз

Самое ужасное в жизни родителей через несколько лет после появления на свет малыша узнать о врожденной опухоли с непредсказуемым исходом. Нефробластома почки относится к эмбриональным образованиям, которые возникают во внутриутробном периоде развития, а проявляются у детей в первые годы жизни (чаще всего от 1 до 5 лет).

Злокачественность опухоли не позволяет уверенно давать благоприятный прогноз, даже при проведении терапии и выполнении всех рекомендаций врача. Однако это не повод, чтобы опустить руки и сдаться: своевременно выявленные опухоли с проведением комплексного лечения значительно повышает шансы ребенка на полноценную жизнь.

Причины возникновения опухоли

Беременность – это счастливое время, когда будущая мама носит малыша и с нетерпением ожидает момента рождения малыша. К сожалению, иногда именно в это время происходит нарушение развития в отдельных органах плода: из клеток, формирующих мочевыделительную систему, начинается неконтролируемый рост опухоли. Эмбриогенез – это слишком сложный и тонкий процесс, чтобы можно было как-то попытаться предотвратить эту проблему. Новообразование из эмбриональных почечных тканей, называемое нефробластомой или болезнью Вильямса, выявляется сразу или в ближайшие годы после появления ребенка. Зачастую вместе с нефробластомой врач обнаружит врожденные и генетические аномалии в мочеполовых органах. Что самое неприятное – у каждого 20-го ребенка с нефробластомой возможно двухстороннее поражение почек.

Стадии нефроблостом

Опухоль в почках у детей проходит несколько этапов развития. Если обнаружить нефробластому у ребенка на первых стадиях, то лечение болезни позволит родителям с уверенностью смотреть в будущее. Выделяют следующие варианты опухоли:

  • 1 стадия, при которой новообразование располагается внутри почки, не выходя за пределы органа и не прорастая в сосуды почечного синуса;
  • 2 стадия характеризуется возможностью проникновения нефробластомы за пределы почки с прорастанием близлежащих сосудов и соседних органов;
  • 3 стадия проявляется метастазами в лимфатические узлы и проникновением опухоли в брюшную полость;
  • 4 стадия болезни Вильямса – это наличие метастазов в далеких от почек органах (легких, печени, головном мозгу, костях);
  • 5 стадия – это любой вариант двухсторонней нефробластомы.

Худший прогноз при 4–5 стадии заболевания. В остальных случаях лечение может дать множество реальных шансов родителям и ребенку: если не на полное выздоровление, то хотя бы для сохранения жизни и возможности со временем осуществить трансплантацию почки.

Симптомы в зависимости от стадии

Маленький ребенок вряд ли сможет точно описать все проявления болезни. Тем более что зачастую нефробластома протекает абсолютно бессимптомно. Иногда родители или врач-педиатр случайно обнаруживают плотное опухолевидное образование в боку у ребенка. В редких случаях могут быть следующие симптомы:

  • похудание или недостаточный набор веса;
  • наличие крови в моче;
  • ощущение боли в боку или спине;
  • изменение артериального давления в сторону повышения, что крайне нехарактерно для детей;
  • проблемы со стулом или мочеиспусканием.

Родителям надо быть очень внимательными: опухолевые изменения в почках у детей не имеют четких симптомов, что затрудняет своевременное обнаружение новообразования.

Методы диагностики опухоли

Для выявления нефробластомы у детей требуется пройти следующие виды обследования:

  • осмотр опытного врача-уролога или педиатра;
  • оценка показателей общеклинических анализов;
  • ультразвуковое сканирование, с помощью которого можно выявить опухоль, размеры и поражение соседних органов;
  • рентгенография почек;
  • томографическое исследование (КТ или МРТ), которое позволит оценить степень распространения опухоли и возможное прорастание в органы малого таза;
  • обследование сосудов с помощью ангиографии;
  • радиоизотопная сцинтиграфия;
  • биопсия опухоли с цитологическим исследованием, которое подтвердит наличие злокачественного образования или опровергнет страшный диагноз (для этого применяется специальная диагностическая пункция со взятием клеток из больной почки, выполняемая под контролем УЗИ).

Далеко не всегда удается с первого раза выявить болезнь Вильямса. Оптимально это сделать в раннем детстве, что создаст благоприятные условия для эффективной терапии.

Варианты лечения

Лечение опухоли у детей должна преследовать несколько целей:

  • сохранить малышу жизнь и здоровье;
  • полностью или частично удалить пораженную опухолью почку;
  • длительно проводить курс терапии для предотвращения метастазирования в другие органы.

Врач будет применять следующие виды лечения:

Главное, что необходимо сделать хирургу – постараться максимально сохранить ребенку здоровую часть почки. При одностороннем поражении органа и больших размерах опухоли с помощью операции выполняют нефрэктомию. Если имеется возможность, то доктор сделает частичную резекцию почки, сохранив внешне неизмененную часть органа.

Особо сложно выбрать тактику лечения при обнаружении опухолей с обеих сторон: полное удаление почек станет приговором, поэтому у детей с двухсторонней нефробластомой стараются проводить органосохраняющие операции.

Важная часть хирургического лечения – удаление по возможности всех метастазов, находящихся рядом с опухолью и в области малого таза.

Воздействие облучением необходимо в тех случаях, когда выявлена поздняя стадия болезни и имеются отдаленные метастазы в костях, легких, печени и головном мозгу. Врач назначит необходимое количество курсов лучевой терапии, цель которой предотвратить дальнейшее разрастание опухолей.

Обязательным является использование лекарственного воздействия. Возможны следующие варианты приема препаратов таргетной терапии:

  • предоперационная, когда с помощью лекарств можно уменьшить размеры опухоли, что поможет хирургу полностью удалить новообразование во время операции;
  • послеоперационная, с помощью которой врач сможет предотвратить рецидив появления опухолей, если проводилась частичная резекция почки.

Родителям следует строго соблюдать рекомендации специалиста по дозировке и курсовому лечению лекарственными препаратами.

Даже после окончания курса терапии с отличным прогнозом на выздоровление необходимо наблюдаться у врача-онколога на протяжении всей жизни ребенка.

Осложнения терапии

Проблемы у детей с болезнью Вильямса возникают на всех этапах лечения. Организм ребенка значительно легче переносит операцию, чем лучевое воздействие и длительный прием таблеток. К осложнениям терапии относят:

  • патологические изменения в крови с анемией и снижением иммунных защитных сил;
  • проблемы с желудочно-кишечным трактом, проявляющиеся тошнотой, рвотой и поносом;
  • изменения в печени, сердце и костях;
  • повреждения в репродуктивных органах с высоким риском бесплодия в будущем.

Комплексное лечение злокачественных опухолей у детей всегда значительно сложнее из-за эмоциональной нагрузки: родителям порой кажется, что ребенок не вынесет все лечебные мероприятия. Однако детский организм более пластичен и вынослив: даже после нескольких курсов лучевой и лекарственной терапии ребенок сможет с улыбкой смотреть на маму.

Прогноз

Худшими для прогноза будут следующие варианты:

  • разрыв опухоли на любом этапе лечения;
  • наличие метастазов в далеких от почек органах (4 стадия);
  • двухстороннее поражение (5 стадия);
  • гистологический вид опухоли со злокачественным течением.

Если при 1–2 стадии болезни Вильямса с проведением полного курса терапии 97–98% больных детей получают реальный шанс на долгую и счастливую жизнь, то при 4–5 стадии процент выживаемости не превышает 33%. Именно поэтому так важно вовремя обнаружить у ребенка проблему с почками, пройти полное обследование и при обнаружении опухоли вовремя начать лечение.

Нефробластома почки у детей

Нефробластома – это онкологическое заболевание почек. Формирование опухоли связано с врождённой предрасположенностью организма. В образовании участвует эмбриональный вид клеток. Опухоль носит злокачественный характер. Начинает развитие часто у плода во время внутриутробного развития. Первые признаки обычно проявляет в промежутке от 3 до 5 лет ребёнка. Страдает преимущественно единственный орган. Болезнь требует сложного и продолжительного лечения, которое не всегда заканчивается благополучно. Шанс на положительный результат присутствует при раннем диагностировании.

Характеристика заболевания

Нефробластома, или опухоль Вильмса, образуется из ткани эмбрионального типа. С этим связано диагностирование патологии в детском возрасте. У детей присутствуют в тканях почек патогены, не завершившие полное развитие. Поэтому нефробластома у детей встречается чаще. Формируется новообразование преимущественно с одной стороны, но зафиксированы случаи диагностирования патологии в двух органах одновременно – билатеральная нефробластома. Болезнь может встречаться в зоне забрюшинного пространства, паховых органов, малого таза.

Нефробластома почки на протяжении длительного времени развивается бессимптомно, не покидает область органа и не пускает метастазы в соседние ткани. Патология крупного размера с чёткими границами, отделёнными от стенок почки.

Образование, увеличиваясь в размерах, смещается и давит на окружающую ткань. На стадиях функциональных изменений заболевание проникает за границы почки, начинается распространение метастазов в соседние и отдалённые органы, распространяясь через лимфатический и гематогенный путь.

Новообразование встречается чаще у детей, но в медицинской статистике отмечены примеры диагностирования у взрослых и у новорождённого ребёнка.

Код по МКБ-10 у болезни С64 «Злокачественное новообразование мочевых путей, кроме лоханки». Дополнительно врачи используют коды: С65 «Злокачественное новообразование почечной лоханки», С65.9 «Злокачественное новообразование почечных лоханок», С68 «Злокачественное новообразование других и неуточнённых мочевых органов».

Причины возникновения заболевания

Причины развития нефробластомы пока точно не установлены. Изучение болезни до сих пор ведётся. Учёными доказана генетическая мутация хромосомного набора клетки, приводящего к развитию патологий в почках. Также врачи выделяют дополнительный ряд факторов, способных спровоцировать формирование заболевания:

  • Наследственная предрасположенность – в семьях со случаями диагностирования болезни нефробластома встречается чаще.
  • Беременность после 35 лет способна принести ряд осложнений, в том числе и в области почек.
  • Девочки подвержены патологии больше, чем мальчики.
  • Доказано, что люди с тёмной кожей страдают болезнью чаще.
  • Воздействие высокой дозы радиоактивных веществ и других канцерогенных элементов, связанных с профессиональной деятельностью, или проживание в опасной местности.
  • Врождённые отклонения в развитии органа – удвоение почечных лоханок.
  • Нарушения в формировании роговицы глаз – недоразвитость радужной оболочки.
  • У мальчиков может присутствовать патология – неопущение яичка в мошонку.
  • Нарушения в формировании мышечной мускулатуры – процесс проходит неравномерно.

Болезнь выявляется часто во время планового осмотра у врача при ультразвуковом исследовании.

Классификация новообразования

Классификация патологии проводится по нескольким параметрам – гистологическому исследованию структуры опухоли, развитию, размерам и наличию метастазов.

Согласно гистологии учёные выделяют три степени злокачественного новообразования – низкая, средняя и высокая. Строение узла отправляют на гистологию после проведения хирургического удаления.

Врачи часто используют привычную и понятную пациентам стандартную классификацию патологии по стадиям развития новообразования:

  • На 1 стадии нефробластома располагается в полости почки, не выходя за границы органа. Метастазы на этом уровне отсутствуют. Выявление на указанной стадии допускает полное удаление опухоли.
  • На 2 стадии новообразование пересекает границы органа. Возможно обнаружение злокачественных клеток в околопочечной клетчатке и в воротах органа. Наблюдается прорастание в лимфатические узлы и внепочечные сосуды. Также происходит поражение мочеточника. Лечение проводится удалением.
  • 3 стадия характеризуется массовым выходом опухоли за границы почки. Метастазы распространяются в область брюшной полости, внутрибрюшные лимфатические узлы, желудка. Проводится инцизионная или аспирационная биопсия для изучения биологического образца. Полностью удалить опухоль сложно, поэтому проводится частичное иссечение злокачественного узла.
  • На 4 стадии новообразование приобретает крупные размеры. Метастазы проникают в отдаленные органы. Формируются множественные очаги в разных участках.
  • Некоторые врачи выделяют 5 стадию, которая характеризуется двусторонней нефробластомой.

Классификация заболевания по системе TNM сегодня используется врачами редко.

Признаки заболевания

Нефробластома представляет собой сложное новообразование, протекающее часто без наличия признаков. Подобное приводит к позднему диагностированию болезни. Ребёнок с новообразованием в организме может выглядеть абсолютно здоровым. В некоторых случаях родители могут самостоятельно случайно обнаружить в зоне брюшной полости образование с бугристой и плотной консистенцией. При пальпации ребёнок часто не чувствует болевых признаков.

Симптомы начинают проявляться на стадии распространения метастазов в отдаленные ткани и органы. Характерный признак присутствия опухоли – кровяные включения в моче. Явление наступает при повреждении внутренних тканей почки с внутренним кровотечением в лоханке органа.

Врачи советуют обращать внимание на присутствие следующих признаков, определяющих наличие нарушений в организме:

  • Больной начинает резко набирать вес при соблюдении прежнего рациона питания;
  • Наблюдаются признаки лихорадки;
  • Аппетит снижается или совсем отсутствует;
  • Пострадавший худеет;
  • В органах пищеварительного тракта фиксируются серьёзные нарушения – проблемы с дефекацией;
  • Возможно повышение артериального давления до максимальных показателей.

Данные симптомы могут быть вызваны нарушениями в функционировании почек и распространением метастазных ростков в ближайшие ткани. Перечисленные признаки не являются специфическими для нефробластомы, но иногда помогают выявить опухоль на ранних сроках. При наличии подозрительных симптомов требуется сразу обратиться к врачу и пройти необходимое обследование, чтобы исключить патологию или, наоборот, выявить.

Диагностика патологии

Установить прогноз протекания заболевания можно после обследования пациента. Диагностика состоит из лабораторных и инструментальных обследований:

  • Кровь сдаётся для общего анализа – присутствие анемии говорит о наличии отклонений, исследуется уровень лейкоцитов.
  • Моча исследуется на концентрацию эритроцитов с почечным эпителием.
  • Обследование ультразвуком брюшной полости и почек, на котором выявляется злокачественное новообразование.
  • Экскреторная урография позволяет выявить степень разрушения органа.
  • Ангиография способна определить тип патологии – доброкачественный или злокачественный.

Диагностирование болезни основывается на отличии в морфологическом строении данных образований. Киста развивается без присутствия артериальных сосудов. Нефробластоме для развития требуется обильное кровоснабжение. После получения всех необходимых результатов врач примет решение о курсе терапии.

Лечение нефробластомы

При подборе курса лечения врач учитывает возраст и физическое состояние пациента, размер опухоли, поражение соседних тканей и наличие вторичных очагов. Нефробластоматоз лечится хирургическим иссечением. Врач всегда ориентируется на сохранение органа, но на позднем выявлении болезни сохранить почку сложно. Приходится удалять больной орган с опухолью и захватывать соседние лимфатические узлы, которые поражаются злокачественными метастазами в первую очередь.

Перед проведением операции пациенту прописываются курсы химиотерапии и телегамматерапии. Это помогает уменьшить новообразование и блокировать распространение метастазов.

Заболевание легко поддаётся хирургическому удалению. В связи с этим врачи советуют не затягивать с операцией. От нефробластомы можно вылечиться после удаления. Также рекомендуется выполнять все клинические рекомендации врача, что ускорит процесс выздоровления.

Использование рецептов нетрадиционной медицины в лечении данной патологии не приносит успешного результата. Не стоит терять время на сомнительные методы.

После проведения хирургического удаления злокачественного узла пациент находится под наблюдением онколога на всю оставшуюся жизнь. Это позволяет предотвратить рецидив и выявить возможные осложнения.

Диета после курса терапии

С момента выявления патологии и после хирургического иссечения больному прописывается диета No7 по Певзнеру. Запрещается употреблять жирную, солёную и кислую пищу. Продукты также должны быть несолёными, не кислыми и не острыми. Блюда разрешается готовить на пару, запекать в духовке, варить и тушить.

Читайте также:  Миокардит у детей: симптомы и лечение, причины, методы диагностики

В сутки энергетическая ценность принятых блюд не должна превышать 2500 ккал.

Особо требуется соблюдать питьевой режим. Выпитый объём жидкости не должен превышать 1 л воды. Требуется это для уменьшения нагрузки на здоровый орган по фильтрации. Это позволит дольше сохранить активность здорового органа.

Осложнения заболевания

Возможными осложнениями после перенесения нефробластомы являются:

  • Высокое артериальное давление формируется при активном продуцировании почками элементов, провоцирующих сужение просвета между сосудами;
  • Внутреннее кровотечение в почке, попадающее в лоханку, возникающее при нарушениях структур мембраны клубочков;
  • Хроническая анемия, вызванная внутренним кровотечением;
  • Метастазы в другие органы, вызывающие осложнения в поражённых тканях;
  • Формирование мочекаменной болезни почек;
  • Вторичное инфекционное поражение органа.

Нефробластома опасна для детского организма, но легко поддаётся лечению. Поэтому раннее диагностирование позволяет провести лечебные мероприятия и спасти сам орган.

Опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса – это высокозлокачественное новообразование, поражающее паренхиму почек. Развивается у детей раннего возраста. Нередко протекает бессимптомно и обнаруживается при проведении очередного осмотра. При прорастании в чашечную систему возникает макрогематурия, при прорастании в окружающие ткани – болевой синдром. Могут выявляться слабость, недомогание, гипертермия, повышение АД, тошнота, рвота и нарушения стула. Опухоль Вильмса диагностируют на основании данных рентгенографии, экскреторной урографии, УЗИ, КТ и МРТ. Лечение – оперативные вмешательства, химиотерапия, лучевая терапия.

Общие сведения

Опухоль Вильмса – эмбриональная неоплазия высокой степени злокачественности. Названа по имени Макса Вильямса – немецкого хирурга, который в конце XIX века впервые описал процесс гистогенеза данного новообразования, состоящего из эпителиальных, стромальных и эмбриональных клеток. Опухоль является самым злокачественным новообразованием почечной ткани у детей, составляет 20-25% от общего количества онкологических поражений почек у пациентов раннего возраста.

Обычно диагностируется до 5 лет. Может быть врожденной. Девочки и мальчики страдают одинаково часто, средний возраст мальчиков на момент обнаружения объемного образования составляет 3 года 5 месяцев, девочек – 3 года 11 месяцев. В 4-5% случаев носит двухсторонний характер. У взрослых встречается исключительно редко, пациенты с опухолью Вильмса составляют 0,9% от общего числа больных с новообразованиями почек. Лечение осуществляют специалисты в области клинической онкоурологии и нефрологии.

Причины

Установлено, что опухоль Вильмса возникает в результате генетических мутаций, однако причина этих мутаций в большинстве случаев остается неизвестной. У 1-2% больных выявляется наследственная предрасположенность (есть случаи заболевания в семье). Вероятность развития новообразования повышается при некоторых пороках развития, в том числе – при аниридии (недоразвитие или отсутствие радужной оболочки глаза), гемигипертрофии (неравномерное развитие разных половин тела), крипторхизме и гипоспадии.

Данная патология выявляется при некоторых редких синдромах, например, при синдроме Дени-Дреша (включает в себя опухоль Вильмса, мужской псевдогермафродитизм и расстройства функции почек), синдроме Видемана-Беквита (включает увеличение языка и пороки внутренних органов), WAGR-синдроме (включает неоплазию Вильмса, умственную отсталость, отсутствие радужки, пороки развития половой и мочевыводящей системы) и синдроме Клиппеля-Треноне (включает в себя крупные родимые пятна и расширение подкожных вен нижних конечностей, утолщение и удлинение конечностей).

Классификация

В клинической практике обычно используют классификацию по стадиям:

  • 1 стадия – новообразование в пределах почки. Почечные сосуды и капсула органа не задействованы. Метастазы отсутствуют.
  • 2 стадия – опухоль выходит за пределы почки, поражая сосуды и /или капсулу органа. Подвижность новообразования сохраняется, возможна радикальная операция. Метастазы отсутствуют.
  • 3 стадия – неоплазия метастазирует в лимфатические узлы или брюшную полость.
  • 4 стадия – выявляется метастатический рак печени, легких, костей, спинного или головного мозга.
  • 5 стадия – новообразование носит двухсторонний характер.

Существует также классификация, созданная с учетом гистологических особенностей опухоли. Согласно этой классификации различают две категории новообразований – с благоприятными либо неблагоприятными гистологическими признаками.

Симптомы опухоли Вильмса

Клинические проявления определяются возрастом ребенка, стадией процесса, наличием или отсутствием вторичных очагов в лимфатических узлах и отдаленных органах. На начальных стадиях отмечается бессимптомное течение либо стертая симптоматика: слабость, вялость, ухудшение аппетита, снижение веса, незначительное повышение температуры. В анализе периферической крови определяются повышение СОЭ и умеренная анемия.

Достаточно крупные неоплазии прощупываются через переднюю брюшную стенку. Возможна асимметрия живота. При больших новообразованиях могут возникать явления кишечной непроходимости. Наблюдаются затруднения дыхания, обусловленные сдавлением органов грудной клетки. При пальпации определяется безболезненный подвижный (на 1 и 2 стадии) либо неподвижный (на 3 и 4 стадиях), плотный, обычно гладкий узел. Реже опухоль Вильмса имеет бугристую поверхность.

Боли возникают при сдавлении близлежащих органов, прорастании печени, диафрагмы и забрюшинной клетчатки. Кровь в моче появляется при прорастании чашечно-лоханочной системы, обнаруживается менее чем у 30% больных. Микрогематурия наблюдается чаще макрогематурии. При присоединении инфекции и некрозе опухоли в анализе мочи выявляются протеинурия и лейкоцитурия. Более чем у половины пациентов возникает повышение артериального давления. При появлении отдаленных метастазов клиническая картина дополняется нарушением функции пораженных органов.

Диагностика

Диагноз выставляют врачи-онкоурологи с учетом клинической симптоматики, данных лабораторных и инструментальных исследований. На начальном этапе в качестве дополнительного указания на возможную опухоль Вильмса рассматривают изолированные аномалии развития и характерные синдромы. Назначают анализ периферической крови, общий анализ мочи, анализ крови на онкомаркеры и функциональные почечные пробы. Проводят экскреторную урографию для оценки состояния чашечно-лоханочной системы. Выполняют обзорную рентгенографию грудной клетки, позволяющую выявлять смещение средостения, повышение уровня диафрагмы и вторичные очаги в легких.

Больных направляют на УЗИ забрюшинного пространства, УЗИ брюшной полости, КТ забрюшинного пространства, КТ почек, МРТ почек и другие исследования. При подозрении на поражение полой вены применяют венографию. Для исключения метастазов в кости назначают сцинтиграфию костей скелета и стернальную пункцию с последующим микроскопическим исследованием пунктата. Для исключения поражения ЦНС выполняют КТ и МРТ головного мозга и спинного мозга. Патологию дифференцируют с поликистозом, гидронефрозом, кистой почки, тромбозом почечной вены и другими опухолями почки.

Лечение опухоли Вильмса

Лечение комбинированное, включает в себя хирургическое вмешательство, химиотерапию и радиотерапию. В зависимости от степени поражения органа возможны частичная или тотальная нефрэктомия. Пациентам в возрасте до года операцию проводят без предшествующей химиотерапии. Детям старше 1 года назначают предоперационную химиотерапию в течение 1-2 месяцев. В ходе оперативного вмешательства осуществляют ревизию обеих почек. При двухсторонних новообразованиях выполняют двухстороннюю частичную нефрэктомию или полную нефрэктомию с одной стороны и частичную – с другой.

При обширных поражениях обеих почек ранее проводили полную двухстороннюю нефрэктомию. В настоящее время предпочтение обычно отдают органосохраняющим операциям в сочетании с предоперационной полихимиотерапией, послеоперационной химио- и радиотерапией. Иссекают парааортальные и брыжеечные лимфатические узлы. Проводят гистологическое исследование ткани опухоли и лимфатических узлов для уточнения диагноза и более точной оценки распространенности процесса. При неоперабельных новообразованиях назначают паллиативное лечение: химиотерапию, лучевую терапию, симптоматическую терапию.

Больных после полной двухсторонней нефрэктомии направляют на гемодиализ и ставят в очередь на пересадку почки. Лечение рецидивов комбинированное, включает в себя хирургические вмешательства, радиотерапию и химиотерапию. При проведении противорецидивной терапии используют более агрессивные химиопрепараты, оказывающие негативное влияние на систему кроветворения, поэтому в последующем пациентам может потребоваться трансплантация костного мозга.

Прогноз и профилактика

Прогноз при опухоли Вильмса определяется стадией и гистологическими особенностями новообразования. Пятилетняя выживаемость пациентов с опухолью Вильмса первой стадии составляет 80-90%, второй – 70-80%, третьей – 35-50%, четвертой – меньше 20%. Рецидивы первичного новообразования выявляются у 5-15% больных. Двухлетняя выживаемость при наличии рецидива составляет около 40%. Неблагоприятными прогностическими факторами являются определенные гистологические особенности опухоли Вильмса, возраст больного младше 1,5 лет или старше 5 лет, прерывание курса лучевой терапии или химиотерапии.

После окончания цикла лечения больные опухолью Вильмса в течение 2 лет ежемесячно проходят УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, сдают анализы крови и мочи. Затем обследование осуществляют раз в три месяца. Рентгенографию грудной клетки дважды выполняют с трехмесячным интервалом, в дальнейшем проводят раз в полгода. В отдаленном периоде возможно развитие метастазов и злокачественных новообразований, провоцируемых лучевой терапией. У женщин повышается риск антенатальной гибели плода и рождения ребенка с низким весом.

Нефробластома почки у детей

Нефробластома почки у детей развивается из эмбриональной почечной ткани, и относится к категории злокачественных образований. Заболевание также имеет второе название – опухоль Вильмса, такое имя патология получила в честь хирурга из Германии, который первым обнаружил страшный недуг у ребенка. Его звали Макс Вильмс.

По истечении определенного времени выяснилось, что данное новообразование встречается только у маленьких детей, не достигших 5 лет. Именно в таком возрастном диапазоне в почечных тканях содержится наибольшее количество эмбриональных клеток.

Краткое описание заболевания

В группе риска, по развитию опухоли Вильмса, находятся детки в возрасте от 2 до 5 лет, но встречаются случаи развития патологии у только что родившихся малюток и детей старше 6 лет. Согласно статистическим данным, новообразование развивается у мальчиков, чем у девочек, но чаще опухоль поражает именно организм маленьких малышек. А также такие детки, до этого не имели никаких проблем со здоровьем.

У 20% детей патология сопровождается другими неприятными болезнями, а именно:

  • гемигипертрофия;
  • крипторхизм;
  • аниридия;
  • аномальное развитие мочеполовой системы;
  • синдром Беквита-Видемана;
  • синдром Дениса-Дреша.

Гемигипертрофия характеризуется тем, что при наличии этого заболевания у ребенка одна сторона тела развита сильнее, чем другая. Крипторхизм характерен для мальчиков, так как при данной патологии яички не опускаются в мошонку. Полное отсутствие радужной оболочки в глазу, свидетельствует о наличии аниридия.

Синдром Беквита-Видемана характеризуется повышением общей массы тела, а также увеличением массы внутренних органов. Синдром Дениса-Дреша предполагает недоразвитые половые органы как у мальчиков, так и у девочек. Данная опухоль самая часто встречаемая патология мочеполовой системы среди маленьких пациентов. Эта болезнь встречается у 8 детей из миллиона, в возрастной категории до 15 лет.

Если у кого-то в роду был зарегистрирован случай развития данного новообразования, то формирование его у последующих поколений возрастает на 3%. В таких семьях не исключается двухстороннее поражение почек.

Причины формирования патологии

Точной причины развития нефробластомы на сегодняшний день не установлено. Но согласно исследованиям ученых, в детском организме происходят определенные изменения на генетическом уровне. Под пристальным контролем находится ген 1, связанный с опухолью Вильмса и расположенный в одиннадцатой хромосоме. Данный ген отвечает за процесс нормального развития мочеполовой системы у малышей, а в особенности почек.

И если в этом гене происходят аномальные изменения, то практически сразу формируются опухолевые образования, в редких случаях другие генетические патологии. В процессе исследований также не было выявлено никакой связи между развитием нефробластомы и влиянием окружающей среды на организм маленького человека.

Стадии развития онкологического процесса

Как и любое онкологическое заболевание, опухоль Вильмса имеет несколько стадии. Чем раньше доктор диагностирует наличие, тем успешнее будет лечение и благоприятнее прогноз на выздоровление. Нефробластома развивается в четыре этапа:

  • Этап 1 . На первой стадии опухоль может иметь различные размеры, но она расположена в пределах почки, метастазы отсутствуют.
  • Этап 2а . Опухоль также может иметь различные размеры, но, небольшой ее участок, может выходить за пределы почки, метастазы отсутствуют.
  • Этап 2б . К опухоли присоединяются метастазы, которые мигрируют в близлежащие лимфатические узлы, расположенные возле ворот почки.
  • Этап 3 а. Опухоль начинает прорастать за пределы почки, а именно в околопочечную клетчатку, диафрагму, надпочечники, брюшную полость, толстую кишку, метастазы отсутствуют.
  • Этап 3б . К опухоли присоединяются метастазы.
  • Этап 4а . Опухоль может быть любого размера и прорастать во все близлежащие органы. Метастазы присутствуют, но не распространяются по организму, остаются в пределах почки.
  • Этап 4б . Метастазы распространяются по всему организму.

Возможно выделить и пятый этап развития нефробластомы почки у детей, при котором поражается весь парный орган.

Симптомы

На первых этапах развития опухоль практически невозможно определить, так как патология характеризуется бессимптомным течением. Больной ребенок ощущает слабость, общее недомогание, а также можно отметить повышение температуры до субфебрильных показателей. Родители, в свою очередь, могут заметить сформировавшийся плотный бугор в районе брюшины. Обычно такие образования имеют небольшую подвижность, при этом ребенок не испытывает никаких болезненных ощущений.

Если нефробластома поражает близлежащие органы и ткани, то ребенок испытывает довольно выраженные болезненные ощущения. После проведения клинического анализа мочи, можно обнаружить макрогематурию, наличие кровяных телец, порой этот показатель можно заметить невооруженным глазом. Это один из явных признаков опухоли Вильмса. При разрушении внутренних мембранных структур клубочкой капсулы, можно наблюдать появление в моче кровяных примесей.

Существует перечень неспецифических признаков нефробластомы, к ним относят: потеря веса, нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, повышение показателей артериального давления. Выше перечисленная симптоматика развивается из-за того, что образование начинает прорастать в соседние органы и ткани, а также из-за того, что почки перестают работать в нормальном режиме.

Если образование имеет слишком большие размеры, то возможно сдавливание близлежащих органов и тканей, в результате чего в брюшной полости скапливается жидкость и образовывается асцит. Через кожные покровы начинают просвечиваться вены, и внешне такое скопление вен похоже на голову медузы.

Присоединяются болезненные ощущения, но ребенку тяжело определить их точную локализацию. Если присутствует хоть один из вышеперечисленных признаков, то в обязательном порядке стоит посетить онколога и уролога. Чем раньше врачи поставят диагноз, тем быстрее пройдет лечение и ребенок пойдет на поправку.

Диагностические процедуры

При проведении общего анализа крови можно определить явное снижение количества красных кровяных телец – эритроцитов, в результате чего развивается анемия по трем механизмам. Первый механизм заключается в том, что все злокачественные новообразования приводят к формированию анемии.

Второй механизм основан на том, что почки перестают нормально работать и как результат уменьшается количество эритропоэтина, а это напрямую связано с выработкой эритроцитов в костном мозге. И третий механизм развития анемии заключается в почечном кровотечении, которое может образоваться из-за уже вышеописанных причин.

Читайте также:  Перекрут гидатиды яичка у детей: симптомы, причины появления у мальчиков, последствия после операции

В моче обнаруживаются остатки почечного эпителия и красных кровяных телец в больших количествах. Когда нефробластома начинает распадаться, в общем анализе моче можно обнаружить чрезмерное количество белка, а при наличии инфекционно-воспалительного процесса присутствуют лейкоциты и бактерии. Для определения точного диагноза применяют всевозможные способы визуализации. Самым простым и менее затратным способом визуализации считается УЗИ почек.

С помощью данного метода диагностики можно обнаружить участок с новообразованием, которое имеет повышенную эхогенность и имеет четкую локализацию за брюшиной. Если использовать на начальных этапах патологии такой метод диагностики, как экскреторная урография, то можно обнаружить деформацию чашечно-лоханочной системы. На последних стадиях патологии можно заметить то, что пораженная почка не выделяет контрастное вещество.

Чтобы отличить нефробластому от почечной кисты, необходимо при помощи шприца ввести в вену контрастное вещество и провести ангиографию почки, с последующим использованием рентгена. Если это опухоль Вильмса, то будет видно участок с повышенным кровоснабжением, а если это киста, то сосудистая сетка может и вовсе отсутствовать. Самым лучшим и наиболее информативным методом визуализации является компьютерная томография. При помощи томографии можно точно определить размеры и месторасположение опухолевого образования.

Для проведения манипуляции необходим аппарат ультразвуковой диагностики, который будет осуществлять контроль правильного введения иглы. Прокол осуществляется в районе поясницы, с последующим изъятием патологического материала для исследования. Далее с помощью электронного микроскопа следует провести гистологическое исследование, в результате которого и выявляются эмбриональные клетки.

Для определения метастаз применяют рентген грудной клетки и сцинтиграфию скелета. С помощью рентгенологического исследования определяют наличие метастаз в легочной ткани, а второй метод позволит исследовать все кости организма.

Лечебные мероприятия

К основным лечебным мероприятиям по устранению нефробластомы относят:

  • оперативное вмешательство;
  • лучевая терапия;
  • химиотерапевтическое лечение.

Опухоль Вильмса относится к категории быстро прогрессирующих онкозаболеваний, и поэтому после того как был установлен правильный диагноз следует начинать незамедлительное лечение. Методы терапии зависят от стадии патологии, а назначением всех лекарственных препаратов занимается только врач-онколог. Хирургическое удаление опухоли – это один из этапов борьбы с патологией.

Применение химиотерапевтического лечения, возможно перед оперативным вмешательством, с целью уменьшить размеры нефробластомы, и соответственно – это упростит процесс удаления опухоли. Такую схему лечения используют, если была диагностирована онкология на III–IV стадии, так как при ее хирургическом удалении могут быть задеты здоровые органы, и крупные сосуды.

А также использование химиотерапии позволяет уменьшить вероятность разрыва капсулы, в которой заключена опухоль, в процессе хирургической операции. После успешно проведенной операции необходимо пройти курс химиотерапии, иногда в сочетании с лучевой терапией, для того чтобы убить оставшиеся вредоносные клеточные структуры.

Существует несколько вариантов хирургического вмешательства, а именно:

  • простая нефрэктомия предполагает полное удаление почки;
  • радикальная нефрэктомия – удаление почки с близлежащими тканями, лимфатическими узлами и надпочечником;
  • частичная нефрэктомия – неполное удаление почки.

Химиотерапевтическое лечение назначают в обязательном порядке всем маленьким пациентам, у которых была диагностирована нефробластома. Среди лекарственных препаратов чаще всего назначают следующие наименования: Дактиномицин, Винкристин, Доксорубицин. В комплексном лечении, при повторном развитии опухоли или неудачной гистологии используют дополнительно такие лекарства: Этопозид, Циклофосфамид, Ифосфамид и лекарства в состав которых входит платина. Лучевую терапию назначают очень редко.

Прогноз на выздоровление

Прогноз на выздоровление самый благоприятный, так как нефробластома – это злокачественное новообразование, которое легче всего поддается лечению. Около 90% заболевших деток, после пройденного курса лечения полностью вылечиваются. Заранее спрогнозировать ничего нельзя, так как все зависит от состояния детского организма и стадии заболевания.

При повторном развитии опухолевого образования шанс на выздоровление не такой высокий, он колеблется в пределах от 25% до 45%. К сожалению, никак нельзя повлиять на этот процесс и остается лишь бороться и не сдаваться, так как шансы на выздоровление очень велики, и после перенесенного заболевания можно вести полноценную и нормальную жизнь.

Нефробластома — что это такое?

Патология почки, имеющая врожденный эмбриональный характер и злокачественное протекание, называется нефробластома. Этот тип рака почек возникает обычно у детей и является самым частым видом онкологии почек. Другие названия патологии: эмбриональная нефрома, аденосаркома почки и опухоль Вильмса.

Что такое нефробластома

Нефробластома – это аномальное новообразование в почке, для которого свойственно дизонтогенетическое проявление, диагностируемое, как правило, у детей, очень редко — у взрослых. Этому заболеванию подвержены дети младше 5 лет, 90% случаев — дети до 3 лет. В 5% случаев нефробластома возникает билатерально.

Макропрепарат опухоли при макроскопическом исследовании описывается как узел большого объема, который имеет четкие границы, отделяющие опухоль от паренхимы почки. Нефробластома почки (код по Мкб10 – С64) имеет обыкновение распространяться лимфатическим и гематогенным путями, давая метастазы в разные органы, может прорастать в нижнюю зону полой вены и правое предсердие.

Ведущие клиники в Израиле

Этиология и патогенез заболевания

Появление этого заболевания имеет тесную связь с нарушениями почечного эмбриогенеза. Главную роль в развитии нефробластомы отводят сбоям в работе некоторых генов, таких, как WT 1, WT 2 и WT 3. Генетический момент в формировании злокачественной опухоли часто сочетается с патологиями прочих систем и органов.

Небольшое количество случаев (1,5%) трансформации ДНК может передаваться детям от родителей – это семейная нефробластома. Но чаще нет никакой связи между диагнозом «опухоль Вильмса» у детей и наследственностью.

Факторы риска нефробластомы:

  • принадлежность к женскому полу. Девочки чаще страдают от этого заболевания;
  • расовая принадлежность. Нефробластома у детей с темной кожей диагностируется в 2 раза чаще.

Опухоль Вильмса чаще появляется у детей, которые имеют некоторые врожденные аномалии:

  • крипторхизм — аномалия у мальчиков, при которой одно или два яичка в мошонку не опускаются;
  • аниридия — при этом состоянии радужка глаза сформирована частично или ее нет совсем;
  • гипоспадия — отверстие уретры при гипоспадии у мальчиков находится не на кончике пениса, а под ним;
  • гемигипертрофия — аномалия, которая характеризуется большей развитостью одной части тела, чем другой.

Также нефробластома может являться составляющей одного из редких синдромов:

  • синдром Беквита-Видемана. Этот синдром включает патологии анатомического строения внутренних органов, пупочную грыжу, грыжу белой линии живота, олигофрению и макроглоссию (увеличение размеров языка);
  • синдром Дениса-Драша. Данный редкий синдром включает мужской псевдогермафродитизм (мальчик имеет яички, но также могут присутствовать женские половые признаки), нарушения функций почек;
  • WAGR-синдром. Этот синдром включает аниридию, аномалии структуры мочеполовой системы и умственную отсталость.

Связь между воздействием внешних факторов (курение, употребление алкоголя, ежедневное меню из вредных продуктов и т.д.) на женщину во время беременности и появлением нефробластомы у ребенка подтверждена исследованиями не была.

Хотите получить смету на лечение?

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Симптомы заболевания

Нефробластома может развиваться долгое время совершенно бессимптомно, при небольших величинах не порождает неприятных ощущений. С увеличением ее обнаруживается асимметрия живота и прощупывается сама опухоль. Выраженные симптомы интоксикации проявляются только в запущенных и тяжелых случаях.

У четверти пациентов обнаруживают макрогематурию, которая способствует подкапсульному разрыву опухоли, повышению давления. Так как нефробластома разносится по всему организму посредством крови и лимфы, идет поражение парааортальных узлов, лимфоузлов в воротах почек, печени. Возможны расстройства ЖКТ, боли в области живота, лихорадочное состояние, повышение артериального давления.

У детей с нефробластомой могут быть такие проявления заболевания:

  • болевые ощущения и дискомфорт в животе;
  • увеличение живота;
  • пальпируемое образование в области брюшины;
  • гематурия (кровь в моче);
  • увеличение температуры.

Классификация заболевания

Нефробластому принято классифицировать по гистологическим и клиническим признакам:

Гистология нефробластомы проводится после иссечения новообразования и представляет собой выделение 3 степеней злокачественности (высокой, средней, низкой), которые влияют на прогноз болезни в зависимости от структуры опухоли.

Учитывая гистологическую структуру опухоли, выделяют следующие формы болезни:

  • мезобластическая нефрома;
  • кистозная частично дифференцированная нефробластома;
  • фетальная рабдомиоматозная нефробластома;
  • нефробластома с фокальной анаплазией;
  • с диффузной анаплазией;
  • без анаплазии.

Клиническое стадирование проводится для определения стадии болезни и включает клинические рекомендации для лечения заболевания:

1 стадия — опухоль располагается в границах органа, возможно абсолютное удаление новообразования;

2 стадия — опухоль выходит за границы почки (возможно прорастание капсулы почки, распространение в околопочечную клетчатку или в ворота органа, поражение регионарных лимфоузлов, мочеточника, внепочечных сосудов), полное удаление опухоли еще возможно;

3 стадия — опухоль распространена за пределы пораженного органа, возможно лишь неполное удаление опухоли;

4 стадия — присутствуют отдаленные метастазы;

5 стадия — это особая стадия, которой определяют опухоль Вильмса, формирующуюся в обеих почках пациента.

Диагностика нефробластомы

Диагностика нефробластомы начинается со сбора анамнеза больного. Важными моментами в истории болезни являются перенесенные инфекции, наличие врожденной аномалии.

Назначают следующие виды обследований:

  • рентгенография. На рентгенограмме выявляются имеющиеся кальцификаты;
  • радиоизотопное обследование почек. Реносцинтиграфия дает возможность оценить общую работу почек, и отдельно функцию каждого из парных органов;
  • ультразвуковая томография определяет патологию в случаях, когда почка на пиелограмме не отображается;
  • КТ, МРТ определяют пределы опухолевого новообразования в почке и около органа, обнаруживают пораженные лимфоузлы, печень, и дают возможность определить уровень состояния другой почки.
  • общий и биохимический анализ крови;
  • анализ мочи на катехоламины;
  • тонкоигольная аспирационная биопсия опухоли под контролем УЗИ с проведением цитологического исследования материала.

Дифференцирование заболевания проводят с нейробластомой, спленомегалией, гепатомегалией, поликистозом и гидронефрозом.

Лечение нефробластомы

К классическим способам терапии нефробластомы относят хирургическое удаление неоплазии и полихимиотерапию. Определение стадии заболевания и результаты гистологического обследования помогают принять решение о назначении дополнительного лечения в форме лучевого облучения.

Нефрэктомия, или иссечение тканей почки хирургическим способом, бывает трех видов:

  1. простая нефрэктомия — хирургически удаляют полностью всю почку, а парный орган частично увеличивает свою функцию, компенсируя деятельность недостающего органа;
  2. частичная нефрэктомия — представляет собой удаление только нефробластомы и почечных тканей вокруг органа;
  3. радикальная нефрэктомия имеет в виду иссечение пораженной почки, окружающих ее тканей, надпочечника, мочеточника и лимфоузлов с присутствующими в них раковыми клетками.

Важно! При двусторонней нефробластоме удаляют обе почки, а после пациенту назначают диализ, состоящий из механической очистки крови от различных токсинов. Больного готовят к операции, он ожидает донорскую почку.

После проведения операций в лаборатории изучают опухолевые образцы на присутствие раковых клеток и восприимчивость их к полихимиотерапии.

Наиболее эффективными считаются такие препараты: «Винкристин», «Доксорубицин», «Дактиномицин». Химиотерапия может вызывать побочные эффекты: угнетение кроветворения, тошноту, рвоту, повышенную восприимчивость к инфекциям, потерю аппетита и прочие симптомы, которые пройдут после прекращения курса.

На 3-4 стадиях нефробластомы рекомендуется после выполнения хирургической операции проводить лучевую терапию и полихимиотерапию. Лучевая терапия способствует уничтожению опухолевых клеток, которые не были уничтожены при хирургическом вмешательстве.

На заметку! Нефробластома считается хорошо излечиваемым злокачественным новообразованием. Почти 90% пациентов с этим заболеванием излечиваются при применении комплексной терапии.

Лечение заболевания у детей проводится теми же методами, что и у взрослых пациентов, и включают в себя: иссечение хирургическим путем злокачественной неоплазии, лучевую терапию и терапию полихимиопрепаратами.

Для опухолей с гистологическим строением положительного характера применимо лучевое облучение и химиотерапия. Современные методики отдают предпочтение химиотерапии. Для лечения почти половины маленьких пациентов, у которых опухолью поражена одна почка, лучевое облучение не назначают. При неблагоприятном гистологическом строении проводят оба вида лечения, используется агрессивная мультимодальная терапия.

Излечившиеся пациенты должны наблюдаться у врача во избежание локального рецидива и отдаленных последствий терапии. На протяжении первых 2 лет после завершения терапии больные должны проходить обследование раз в три месяца. После, до достижения срока в 5 лет – раз в полгода.

В план обследований входят:

  • рентгенография органов грудины;
  • УЗИ органов брюшной полости.

При надобности проводят дополнительные исследования деятельности почки:

  • анализ мочи;
  • биохимический анализ крови.

Через 5 лет после проведения операции пациенты обследуются не чаще раза в год.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Прогноз заболевания

Прогноз нефробластомы связан со стадиями злокачественного новообразования. 5-тилетняя выживаемость при 1 стадии неоплазии — более 95%, при 4 — около 80%. Когда происходит диагностирование нефробластомы у детей до 2 лет, шансы на благоприятный прогноз значительно выше, чем при диагностировании заболевания в более позднем возрасте.

Профилактика заболевания

Не существует никаких 100% способов профилактики данного заболевания почек. Регулярное УЗИ почек (при наличии факторов риска) поможет диагностировать опухоль на начальной стадии. Это существенно увеличит шансы на успешное излечение болезни.

Отзывы

У племянника в свое время (2 годика) была обнаружена нефробластома, хорошо, что в самом начале заболевания, врач попался опытный и сразу заподозрил патологию. Вовремя начатое лечение избавило от страшного недуга. Сейчас он оканчивает школу, и все отлично. Хорошо, что болезнь заметили вовремя.

Опухоль Вильмса у детей (нефробластома)

Опухоль Вильмса — нефробластома — злокачественное новообразование почки/почек, которое встречается преимущественно в детском возрасте от 3 до 4 лет.
Присутствие определенных генетических мутаций или наследственная предрасположенность считаются важными факторами в развитии патологии. Около 5% всех раковых заболеваний у детей — опухоли Вильмса.

У взрослых данный рак почки регистрируется крайне редко.
Опухоль Вильмса развивается чаще в одном органе, но зарегистрированы случаи множественных новообразований на одной стороне (5-10%), и около 5 % детей имеют поражение обеих почек.
Нефробластома достигает значительных размеров, прежде чем пациент попадает к врачу. На начальных стадиях заподозрить заболевание сложно, так как клинические проявления отсутствуют. Средний размер опухоли в несколько раз больше самой почки.

Опухоль Вильмса метастазирует в легкие, печень, кости, мозг, но чаще ее отростки обнаруживают в близлежащих лимфатических узлах.

Читайте также:  Перелом ключицы у ребенка со смещением и без: лечение, период восстановления, последствия

Распространение злокачественного новообразования определяет стадию онкологического процесса. Окончательно диагноз верифицируют с помощью морфологических исследований.

Виды опухоли Вильмса

Существует гистологическая классификация, на основании которой выделяют благоприятный гистологический тип (нет анаплазии) и неблагоприятный (значительные изменения в клетках, полиморфность, анаплазия).

9 из 10 нефробластом принадлежат к первому типу, и шанс на благоприятный исход высокий.

Другие виды рака почки у детей

Большинство видов рака почек у детей являются опухолями Вильмса, но в редких случаях могут развиться другие типы новообразований.

Мезобластная нефрома

Эти опухоли обычно появляются в первые несколько месяцев жизни.
Лечебные мероприятия включают оперативное вмешательство и по показаниям проведение химиотерапии. Маленькие пациенты подлежат диспанесерному наблюдению, чтобы не пропустить рецидив нефромы.

Клеточная саркома почки

Новообразования гораздо чаще распространяются на другие части тела, чем опухоли Вильмса, и их труднее вылечить. Терапия схожа с интенсивным лечением нефробластомы с неблагоприятной гистологией.

Злокачественная рабдоидная опухоль почки

Данный вид новообразований чаще встречаются у младенцев и детей раннего дошкольного возраста. Они быстро распространяются на другие части тела, и большинство из них уже трудно вылечить радикально. Эти опухоли редки, лечение проводят как часть клинического испытания, и оно включает химиотерапию с несколькими различными препаратами.

Рак почки

Рак почки более распространен у взрослых, но иногда его выявляют у детей и подростков.
Нефрэктомия — основной метод лечения этих видов рака, если это возможно. Прогноз во многом зависит от степени (стадии) рака на момент диагностики (может ли рак быть полностью удален с помощью операции) и его гистологического типа. Если процесс перерос начальные стадии, могут потребоваться другие виды лечения.

Что вызывает опухоль Вильмса

Существует четкая связь между развитием нефробластомы и определенными синдромами врожденных дефектов и генетическими изменениями. Но, в то же время, у некоторых детей эти факторы отсутствуют, а опухоль Вильмса носит спорадический характер.
Изменения (мутации) в определенных генах могут привести к проблемам по мере дальнейшего развития. Некоторые из ранних клеток, которые должны стать зрелыми, начинают развиваться иначе. Скопления этих структур иногда остаются после рождения и обычно созревают к 3-4 летнему возрасту ребенка.

Если этого не происходит, начинается неконтролируемое деление и рост, что приводит к опухоли Вильмса. Нормальные клетки человека функционируют на основе информации, содержащейся в хромосомах каждой клетки. ДНК несет в себе инструкции почти для всех действий и делится на единицы, называемые генами. Некоторые гены контролируют деление, жизнь и смерть клеток (онкогены).

Есть и другие, которые замедляют деление клеток или вызывают их гибель в нужное время – гены-подавители опухоли. Рак может быть вызван патологиями ДНК, которые включают онкогены или отключают гены подавления новообразований. Эти изменения могут быть унаследованы от родителя (что бывает при детском раке), или они появляются во время жизни человека под влиянием предрасполагающих факторов. Мутации в некоторых генах увеличивают вероятность того, что некоторые клетки почек останутся в ранней форме и превратятся в опухоль Вильмса.

Например, часть нефробластом вызвано мутациями или потерями генов WT1 или WT2, которые являются генами-супрессорами опухоли, найденными на хромосоме 11. Иногда эти генные изменения передаются от родителя к ребенку, но большинство опухолей Вильмса не связаны с наследственными факторами. Специалисты считают, что они развиваются в результате повреждений генетического материала, которые происходят в начале жизни ребенка, возможно, внутриутробно.

Другой механизм: мутация гена-супрессора опухоли, известного как TX, который находится на Х-хромосоме. Другой ген, причастный к патологическому процессу – CTNNB1. Не совсем ясно, что именно вызывает повреждение этих генов.

Поскольку гены, описанные выше, не обнаруживаются у всех пациентов с опухолью Вильмса, должны быть процессы, которые еще не обнаружены в настоящее время. Во многих случаях встречается более одного повреждения.

Мутации генов могут быть вызваны случайными событиями, которые иногда происходят внутри клетки, не имея внешней причины. Нет известных, связанных с образом жизни или экологическими факторами, причин опухолей Вильмса, поэтому как-то предотвратить заболевание невозможно.

Факторы риска опухоли Вильмса

Факторы риска – это все, что влияет на вероятность развития заболевания, различные виды рака имеют свои факторы риска. Ожирение, низкая физическая активность, неправильное питание и курение рассматривают как триггеры для многих «взрослых» раков.
Но должно пройти много лет, чтобы действительно появилась вероятность онкопроцесса, данные факторы риска не имеют большого влияния на злокачественные новообразования, встречающиеся в детском возрасте.

До сих пор исследования не подтвердили каких-либо связей между опухолью Вильмса и неблагополучием окружающей среды, воздействиями во время беременности, либо после рождения ребенка.

Выделяют следующие факторы риска:

• Возраст
Опухоль Вильмса наиболее часто встречается у маленьких детей, средний возраст которых составляет от 3 до 4 лет, реже у школьников и редко у взрослых.

• Раса
Чернокожие дети более подвержены развитию нефробластомы, причина этого неизвестна.

• Пол
У девочек риск развития опухоли Вильмса несколько выше, чем у мальчиков.
• Отягощенный семейный анамнез

Около 1% до 2% детей с опухолями Вильмса имеют одного или нескольких родственников с одним и тем же раком. Ученые считают, что эти дети наследуют хромосомы с ненормальным или отсутствующим геном от родителя, при этом родственник с нефробластомой обычно не является родителем.

У детей с отягощенным семейным анамнезом вероятность развития опухолей в обеих почках несколько выше, но чаще поражается только одна почка.

• Определенные генетические синдромы/пороки развития
Существует сильная связь между опухолями Вильмса и некоторыми видами врожденных дефектов. По статистике, у 1 ребенка из 10, кроме нефробластомы, регистрируют другие врожденные дефекты. Большинство из них указывает на определенный синдром (группа симптомов, признаков, пороков развития или других аномалий у одного человека) и включает:
• опухоль Вильмса;
• аниридию (полное или частичное отсутствие радужки глаз);
• аномалии мочеполовых путей (дефекты почек, мочевыводящих путей, полового члена, мошонки, клитора, яичек или яичников);
• умственную отсталость.

WAGR означает первые буквы физических и психических проблем, связанных с этим синдромом (хотя не у всех пациентов присутствуют все симптомы).
Дети с WAGR в 30%-50% случаев имеют опухоль Вильмса. Клетки при синдроме WAGR являются недостающей частью хромосомы 11, где обычно обнаруживается ген WT1. Дети с WAGR, как правило, заболевают в раннем возрасте, и опухолевый процесс поражает две почки.

Синдром Дениса-Драша и синдром Фрейзера

Эти редкие синдромы также были связаны с изменениями (мутациями) в гене WT1.
При синдроме Дениса-Драша почки утрачивают функциональную способность, когда ребенок очень маленький.

Опухоли Вильмса развиваются уже в пораженных почках.
Репродуктивные органы также имеют пороки развития, и мальчика могут ошибочно принимать за девочку. Поскольку риск развития нефробластомы очень высок, врачи часто советуют удалять почки сразу после того, как этот синдром диагностирован.

При синдроме Фрейзера также есть поражение почек, но функция их сохраняется дольше, до подросткового возраста. Как и при синдроме Дениса-Драша, репродуктивные органы имеют аномалии. Дети с синдромом Фрейзера также подвергаются повышенному риску развития нефробластомы, но все-таки вероятность появления злокачественных новообразований в области урогенитальной сферы выше.

Синдром Беквита-Видемана

Дети с этим синдромом выглядят крупнее и имеют большие, чем обычно, внутренние органы и увеличенный язык. У них может быть нетипичная большая рука и / или нога с одной стороны тела (гемигипертрофия), а также другие медицинские проблемы.

Риска опухоли Вильмса — около 5%. Этот синдром вызван дефектом в хромосоме 11, который влияет на ген WT2.

Другие синдромы

Реже опухоль Вильмса связана с другими синдромами, рассматривают:
• синдром Перлмана;
• синдром Сотоса;
• синдром Симпсона-Голаби-Бемель;
• синдром Блума;
• синдром Ли-Фраумени;
• трисомия 18.

Некоторые врожденные дефекты

Опухоли Вильмса также чаще встречается у детей с определенными врожденными дефектами (без принадлежности к известным синдромам):

• Аниридия (полное или частичное отсутствие радужки глаз);
• Гемигипертрофия (крупногабаритная рука и / или нога с одной стороны тела);
• Крипторхизм (неопустившееся яичко в мошонку) у мальчиков;
• Гипоспадия (открытие наружного отверстия уретры в нетипичном месте).

Клинические проявления опухоли Вильмса

На ранних стадиях течение может быть бессимптомным, позднее регистрируют следующие изменения:

• пальпация опухолевой массы в брюшной полости;
• кровь в моче;
• плохой аппетит, тошноту;
• уменьшение массы тела;
• бледность;
• адинамичность;
• запор;
• повышение температуры без видимой причины.

При значимых размерах новообразования присутствует асимметрия живота.
Болевые ощущения не типичны, но у некоторых детей может проявляться болевой синдром.
У некоторых маленьких пациентов регистрируют высокое артериальное давление с соответствующей симптоматикой:

• головные боли;
• носовые кровотечения;
• инъекция склер;
• изменение сознания.

Несмотря на то, что опухоли Вильмса часто внушительного размера, большинство из них не распространяются на другие области тела, что делает возможным радикальное лечение.

Диагностические мероприятия


Двухстороннее поражение почек

Исследования, которые помогают установить диагноз, включают:

Ультразвуковую диагностику – как первичное исследование.

Компьютерную томографию (КТ), которая позволяет получить детальное поперечное сечение органа при прохождении рентгеновских лучей.
Способ информативен для выявления опухолей и определения распространения рака на другие области. Компьютерное сканирование также незаменимо для оценки инвазии опухоли в близрасположенные вены или другие органы.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) использует радиоволны и сильный магнит для получения детальных снимков внутренних частей тела. Это обеспечивает более сложные изображения, которые позволяют врачам видеть прорастание рака в крупные кровеносные сосуды вблизи почки. МРТ может также использоваться для поиска возможного распространения рака на головной или спинной мозг, при соответствующей клинике.

Рентгеновские лучи используются для поиска любых метастазированных областей, особенно в легких. Это исследование может не понадобиться, если будет выполнена КТ грудной клетки.

Сканирование костей скелета.
Сканирование костей использует небольшое количество радиоактивного материала, чтобы выявить область пораженной кости, при отдаленном метастазировании.

Лабораторные исследования – анализы крови и мочи – проверяют общее состояние здоровья пациента и выявляют любые неблагоприятные побочные эффекты. Мочу исследуют, чтобы увидеть, есть ли проблемы с почками. Функциональную способность почек уточняют с помощью определения уровня мочевины и креатинина.

В большинстве случаев образец ткани берут во время операции. Иногда, если врачи менее уверены в диагнозе, или есть предположение, что опухоль не может быть удалена полностью, материал может быть взят во время биопсии в качестве отдельной процедуры перед хирургическим вмешательством.
Основную информацию получают при помощи магнитно-лучевых способов обследования.

Стадии опухоли Вильмса

Стадия рака показывает его распространение, от этого зависят лечение и прогноз.

Поражение одностороннее, опухоль может быть полностью удалена во время операции. Нет инвазии в почечную капсулу. Кровеносные сосуды и лимфатические узлы не поражены.
40%- 45% – I стадия.

Опухоль выросла за пределы почки в жировую ткань, либо в кровеносные сосуды, но может быть удалена полностью. Близлежащие лимфатические узлы визуально не изменены.
20% – II стадия.

Эта стадия относится к нефробластомам, которые, возможно, не были удалены полностью. Образование, оставшееся после операции, ограничивается брюшной полостью (животом). Может присутствовать следующее:

• Рак распространился на лимфатические узлы в области живота или таза, но нет поражения отдаленных лимфатических узлов.
• Рак перерос в близлежащие жизненно важные структуры, поэтому хирург не мог полностью удалить его.

Опухоли и ее отростки обнаруживают в брюшной полости.

20 -25% всех нефробластом диагностируют на третьей стадии.

Рак распространился через кровь в органы, удаленные от почек: легкие, печень, мозг, кости, лимфатические узлы. Около 10% всех опухолей Вильмса выявляют на IV стадии.

Билатеральное поражение почек (с обеих сторон).
5% – V стадия.

Другим основным фактором, определяющим прогноз и лечение опухоли Вильмса, является гистология, основанная на том, как выглядят клетки под микроскопом. Гистология может быть как благоприятной, так и неблагоприятной (анапластической).

Лечение опухоли Вильмса

Заболевание излечимо в 80-90% случаев.
Основные виды терапии опухоли Вильмса:
• хирургия;
• химиотерапия;
• лучевая терапия.

Большинство детей получают комбинированное лечение.
Подходы к лечению в разных странах вариативны.

В США хирургия является преимущественным методом лечения большинства опухолей Вильмса. В Европе врачи часто предпочитают проводить короткий курс химиотерапии перед операцией.
Основная цель лечения – удаление первичной (основной) опухоли, даже если рак распространился на отдаленные участки тела. Иногда новообразование невозможно убрать, потому что оно распространилась на близлежащие кровеносные сосуды или другие жизненно важные структуры, или находится в обеих почках. В этих случаях врачи могут использовать химиотерапию, лучевую терапию или их комбинацию, чтобы попытаться уменьшить объем новообразования перед возможной операцией.

Если вмешательство было нерадикальным (часть опухоли осталось),
может потребоваться лучевая терапия или повторная операция.
Хирургия чаще всего используется для лечения опухоли Вильмса. Для стадии I-IV проводят радикальную нефрэктомию — удаление рака вместе со всей почкой, мочеточником, надпочечником и окружающей жировой тканью.

Поскольку пациенты стадии V имеют онкологическое поражение обеих почек, билатеральная нефрэктомия приведет к почечной недостаточности и необходимости в трансплантации почки. В процессе хирурги резецируют патологические участки и сохраняют максимально возможное количество здоровой ткани почек, чтобы избежать пересадки органа.

Химиотерапия

Химиотерапия может быть использована перед операцией для уменьшения опухолей и облегчения их удаления; или после, чтобы убить раковые клетки, которые могли остаться в организме.
Химиотерапию применяют для контроля опухоли Вильмса больших размеров на продвинутой стадии (с метастазированием).

Детям, больным раком обеих почек, перед операцией назначают прием химиопрепаратов, что оставляет шанс на сохранение хотя бы одной почки.
Независимо от стадии и гистологии, все схемы лечения включают в себя как хирургию, так и химиотерапию, а запущенные стадии также могут потребовать проведения лучевой терапии.

Добавить комментарий