Острый лимфобластный лейкоз у детей: симптомы, лечение, прогноз на будущее

Рак крови – прогноз выживаемости

Распространённость рака крови

Рак крови не относится к особо распространённым онкологическим заболеваниям. Согласно данным американских гематологов, им заболевает в год всего лишь 25 из 100000 человек. Более часто заболевают дети в возрасте 3-4 года и люди пожилого возраста (от 60 до 70 лет).

В группу злокачественных заболеваний кроветворной ткани входит несколько заболеваний. Статистическое управление США приводит следующие данные заболеваемости на рак крови, прогноз при котором зависит от формы заболевания:

лейкоз определён у 327500 человек;

761600 человек страдают лимфомой Ходжкина или неходжкинскими лимфомами;

миелодиспластический синдром диагностирован у 1 51000 пациентов;

96000 человек выставлен диагноз «миелома».

Раком крови болеют разные группы населения, у которых он проявляется с разной частотой. Так, дети страдают в основном от острой миелической лейкемии, а проявления лейкоза чаще всего можно выявить у лиц старше 60 лет. Лейкемия составляет 2-3% онкологических диагнозов. Она в разной пропорции поражает мужское и женское население. Так, в Германии ежегодно выявляют 8 случаев лейкемии на 10000 женщин, в то же время, как у мужчин диагностируют 12,5 случаев на 100000 населения.

Специалисты выделяют такие формы рака крови:

лейкозы (лимфоцитарный и миелобластный);

лимфомы (лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы);

Прогноз выживаемости при лейкозах

Лейкоз относится к группе онкологических заболеваний кроветворной, лимфатической системы и костного мозга. В дальнейшем процесс распространяется на периферическую кровь, селезёнку и другие органы. Согласно статистическим данным, в России в 2014 году выявлено более 8000 новых случаев этой патологии крови, а в США – около33500 . Афроамериканцы болеют в 1,5 раза чаще представителей белой расы.

Известны четыре причины лейкозов:

1. Инфекционно-вирусная. В 30% случаев мутация клеток крови происходит под воздействием вирусов и бактерий.

2. Наследственность. Наличие в анамнезе родственников, болеющих лейкозом, в 2 раза повышает риск заболеваемости. Наследственные хромосомные аберрации в 28% случаев могут спровоцировать лейкоз.

3. Химические вещества и цитостатики. Линолеум, ковровые покрытия и синтетические моющие средства в 2 раза повышают риск заболеть лейкозом. Не контролированное введение в организм цефалоспоринов и антибиотиков пенициллинового ряда в 2,5 раза повышает риск развития гемобластозов.

4. Лучевое воздействие. Острый лейкоз развивается у 100% лиц, которые были подвергнуты облучению.

Прогноз заболеваемости лейкозом одинаков во всех возрастных группах. Наибольшая степень риска заболеваемости этим заболеванием у следующих групп населения:

1) работников атомных станций;

2) рентгенологов и врачей радиологов;

3) населения, которое проживает возле атомных станций.

На прогноз заболеваемости лейкозом влияет несколько факторов:

гистологической структуры опухоли;

варианта течения злокачественного процесса;

В международном классификаторе болезней выделены две формы лейкоза: острая и хроническая. При острой форме лейкоза в периферической крови находят до 90% бластных клеток. Патологический процесс протекает слишком стремительно и прогноз неутешительный – двухлетняя выживаемость составляет около 20%, пятилетняя выживаемость равна 0-1%. Если лечение начато вовремя и проведено в полном объёме, то положительный прогноз наблюдается в диапазоне от 45% до 86% пациентов.

Прогноз жизни пациентов, страдающих раком крови, улучшается при хронической форме заболевания. В этом случае в периферической крови находят приблизительно по 50% зрелых и незрелых форм лейкоцитов. Пятилетняя выживаемость от 85 до 90%.

Однако не стоит забывать, что хронический лейкоз протекает относительно благополучно до развития бластного криза, когда заболевания приобретает черты острого процесса. После проведения соответствующего химиотерапевтического лечения пятилетняя выживаемость этой категории больных хроническим лейкозом достаточно высока и составляет 45-48%. Только 25% пациентов после полуторагодичной ремиссии умирает.

Во многом прогноз зависит от возраста человека. Процент пятилетней выживаемости детей, страдающих лейкозом, колеблется от 60% до 80%. Шансы на излечение имеет 50% людей среднего возраста, однако, в 10-15% случаев у них наблюдается рецидив опухоли. Пятилетняя выживаемость лиц старше шестидесяти лет значительно ниже. Она находится в пределах от 25% до 30%.

Рак крови имеет особенность: нет очага новообразования, раковые клетки как бы разбросаны по всему организму. Однако в его течении выделяют несколько стадий, которые позволяют определить прогноз жизни. Только для хронического гемобластоза характерны три стадии развития патологического процесса. С ними связан прогноз выживаемости. Это можно увидеть на таблице №1.

Таблица №1. Прогноз выживаемости при хроническом гемобластозе.

Как видим из таблицы №1, наиболее неблагоприятный прогноз при раке крови на последней, «С» стадии заболевания. Её считают наиболее тяжёлой, так как метастазы опухоли находят в костях и многих органах. Она эквивалентна четвёртой стадии развития рака внутренних органов.

Для того чтобы определиться с методом лечения заболевания, необходимо выполнить некоторые обследования, которые помогут установить диагноз. Это общий и биохимический анализ крови, пункция костного мозга и трепанационная биопсия.

Далее назначают противоопухолевые препараты и кортикостероиды. При остром процессе проводится противовоспалительная и дезинтоксикационная терапия, выполняются гемотрансфузии и переливание компонентов крови. Далее выполняется пересадка донорского костного мозга. Она необходима из-за того, что в процессе лечения лейкоза используют высокие дозы химиотерапевтических препаратов, от которых погибают не только атипичные, но и здоровые стволовые клетки.

Пересадку костного мозга выполняют при таких видах рака крови:

a) острый миелобластный лейкоз;

b) острый лимфобластный лейкоз;

c) миелодиспластические синдромы;

d) хронический миелолейкоз;

e) заболевания плазматических клеток;

f) ювенильная миеломоноцитарная лейкемия;

g) лимфома Ходжкина;

h) неходжкинские лимфомы.

Конечно же, что более благоприятный прогноз выживаемости после трансплантации костного мозга у пациентов с неонкологическими заболеваниями: он составляет от 70% до 90% в том случае, когда донором был родственник пациента или он сам, и от 36% до 65%, когда в качестве донора выступал не родственник. При пересадке костного мозга пациентам, страдающим лейкемией в стадии ремиссии, прогноз выживаемости составляет от 55% до 68% в случае забора трансплантанта от донора-родственника, и от 26% до 50% тогда, когда донор не был родственником.

К тому же, на прогноз выживаемости после пересадки костного мозга влияют такие факторы:

I. Степень выраженности совпадения между реципиентом и донором костного мозга по системе HLA.

II. Состояние пациента накануне пересадки костного мозга: если болезнь до трансплантации имела либо стабильное течение, либо же находилась в стадии ремиссии, то в этом случае прогноз улучшается на 52%.

III. Возраст. Чем меньше возраст пациента, перенесшего пересадку стволовых клеток, тем выше его шансы на выживание.

IV. Инфекционные заболевания, вызванные цитомегаловирусом у донора или же у реципиента, на 79% ухудшают прогноз.

V. Доза пересаженных стволовых клеток: чем она выше, тем больше шансов на выживание. Однако слишком большое количество костномозговых клеток на 26% увеличивает риск отторжения трансплантата.

Прогноз при миеломе

Множественная миелома также относится к заболеваниям, которые называют раком крови. Она развивается из плазматических клеток, являющихся своего рода белыми кровяными клетками, которые помогают организму бороться с инфекцией. При множественной миеломе раковые клетки растут в красном костном мозге. Они продуцируют аномальные белки, которые повреждают почки. При множественной миеломе поражается несколько участков тела.

Конечно же, большинство пациентов не обращаются за медицинской помощью до тех пор, пока не разовьются признаки заболевания. В 90% пациентов вначале появляется боль и ломкость костей. 95% людей обращают внимание на участившиеся инфекционные заболевания и приступы лихорадки. У 100% лиц, обратившихся за медицинской помощью, имеет место жажда и частое мочеиспускание. Потеря веса, тошнота и запоры беспокоят 98% пациентов с миеломой.

Лечение заболевания включает химиотерапию, радиационное лечение и плазмофорез. Шансом излечения 70% пациентов является трансплантация костного мозга или же стволовых клеток. Невзирая на успехи онкологической гематологии, а также трансплантологии, прогноз при этой форме рака крови неблагоприятный.

Известны 14 вариантов миеломы, но в 90% случаев регистрируется лейкемия и лимфома. Прогноз выживаемости зависит от многих факторов, однако, не следует забывать, что прогноз основывается лишь на статистических данных. Чем раньше поставлен диагноз и начато лечение, тем лучше прогноз.

Выделяют 4 стадии множественной миеломы. При ранней стадии заболевания в 100% пациентов не удаётся обнаружить каких-либо патогномоничных симптомов. Не определяются и повреждения костной ткани. На первой стадии встречается незначительное количество миеломных клеток, а в 97% пациентов находят незначительные повреждения костной ткани.

Появление умеренного количества миеломных клеток трактуется как 2 стадия заболевания. На третьем этапе развития миеломной болезни в 100% случаях находят большое количество атипичных клеток и многочисленные повреждения костной ткани. На прогноз выживаемости при таком виде рака крови, как миелома, является возраст пациента. Лица молодого возраста в 2 раза лучше поддаются лечению, чем пожилые пациенты.

В 10% случаев множественная миелома протекает бессимптомно и прогрессирует медленно. Прогноз ухудшается в 100% лиц с нарушением функции почек. Однако, прогноз выздоровления на 30% лучше у тех пациентов, которые реагируют на проводимую терапию в начальной стадии заболевания.

После проведенного лечения 100% пациентов нуждается в регулярном наблюдении и обследовании. Этим людям рекомендуется употреблять большое количество жидкости для того чтобы улучшить функцию почек. Из-за ослабления иммунитета они вынуждены более тщательно предохраняться от инфекционных заболеваний.

Какова же ожидаемая продолжительность жизни и прогнозируемая выживаемость пациентов, страдающих миеломой? В исследованиях представлен анализ выживаемости пациентов с миеломой по сравнению с их сверстниками, которые не болеют данным заболеванием.

Таблица №2. Средняя продолжительность жизни пациентов с миеломой по данным ACS (Американского онкологического общества).

Средняя продолжительность жизни (в месяцах)

Все о лимфобластном лейкозе у детей

    7 минут на чтение

Лимфобластный лейкоз острого течения устанавливается преимущественно у детей от 2 до 5 лет. Заболевание имеет злокачественное течение и характеризуется поражением крови. При несвоевременном лечении прогноз на будущее неблагоприятный.

Содержание

Общие сведения о заболевании

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) является заболеванием, при котором происходит злокачественное поражение крови. Основной причиной подобного состояния является неконтролируемое деление мутированных клеток. При нормальном синтезе они являются предшественниками лейкоцитов.

Но при нарушении процесса их формирования происходит определенный сбой, в результате чего они становятся злокачественными, проникают в лимфу и кровь. Таким образом клетки распространяются по организму.

Среди всех лейкозов именно ОЛЛ считается самой распространенной формой, которая устанавливается у детей. Согласно статистике, каждый 4 ребенок из 100 тысяч страдает данным заболеванием. Диагноз устанавливается преимущественно у детей в возрасте от 3 до 5 лет.

Стадии

Лимфобластный лейкоз острого типа развивается поэтапно. Каждая ступень развития имеет определенные особенности. Дальнейший прогноз устанавливается именно в соответствии со стадией патологического процесса.

1 стадия

Продолжительность от 1 до 3 месяцев или более 2 лет в зависимости от индивидуальных особенностей организма ребенка. Клинические проявления заболевания отсутствуют, в результате чего диагностика на данном этапе затруднительна.

Самыми распространенными признаками на первой стадии является незначительное повышение температуры тела, бледность кожных покровов и слабость. Но подобные проявления не являются специфическими и могут указывать на иные патологии.

Кроме этого, по результатам лабораторного исследования крови также затруднительно выявить заболевание.

2 стадия

Также называется развернутой. Анализ крови показывает нарушение функции кроветворения.

Ухудшение самочувствия на второй стадии наблюдается не всегда. Именно поэтому единственным достоверным методом диагностики является лабораторное исследование крови.

3 стадия

Является ремиссионной. Интенсивные симптомы исчезают, самочувствие пациента улучшается.

В медицине выделяют полную и неполную ремиссию. В первом случае вместе с признаками заболевания отсутствуют и патологически измененные клетки в плазме. Неполная характеризуется наличием повышенного уровня мутированных клеток и удовлетворенным состоянием ребенка.

4 стадия

На данном ступени развития патологии возникает рецидив. Возвращаются и усиливаются все клинические проявления.

По результатам лабораторного исследования крови также отмечается увеличение количества атипичных клеток.

5 стадия

Термальная стадия развития ОЛЛ характеризуется нарушением работоспособности почти всех органов и систем, ухудшением самочувствия.

Риск смертельного исхода в данном случае не снижается даже после проведения комплексной терапии.

Причины

Специалисты на основе исследований строят множество теорий по поводу причин развития лимфобластного лейкоза у пациентов от 2 до 5 лет. Но на сегодняшний день ни одна из них не нашла своего подтверждения.

Ученые лишь выделили ряд факторов, которые способны значительно увеличить риск развития заболевания. Одним из них считается воздействие радиоактивного излучения.

По мнению специалистов, острый лимфобластный лейкоз у детей может быть спровоцирован действием химических, токсических и ядовитых веществ.

По теме

Чем отличается лимфома ходжкина от неходжкинской

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 6 декабря 2019 г.

На основе результатов исследований, установлено, что среди заболевших есть дети, у которых обнаружены генетические мутации хромосом, вирус Эпштейна-Барр. Ученые предполагают, что в отдельных случаях именно денные нарушения и патологии могут значительно повысить риск развития ОЛЛ.

Проведенные тесты также позволили установить, что в группу риска входят дети европеоидной расы, однояйцовые близнецы.

Также существует теория, что провокаторами возникновения клеточной мутации становится длительное пользование мобильными телефонами, планшетами и проживание в домах, расположенных в непосредственной близости от высоковольтных линий.

Симптомы

Лимфобластный лейкоз у детей характеризуется комплексом симптомов. Но на ранних стадиях клиническая картина общая. Среди жалоб отмечают вялость, снижение аппетита, малоподвижность, бледность кожных покровов.

По результатам лабораторных исследований, устанавливается анемия, которая развивается в результате недостаточности здоровых клеток крови. На фоне подобных изменений возникают кислородная недостаточность органов, частые кровотечения и снижение иммунитета.

Интоксикация

Признаки интоксикации проявляются из-за постепенного увеличения числа мутированных клеток, которые отравляют организм ребенка.

Читайте также:  Болезнь Нотта у детей: причины возникновения, симптомы с фото и особенности лечения

Основными проявлениями являются повышение показателей температуры тела, слабость, лихорадка, головные боли, бледность кожи.

Синдром гиперплазии

Органы, участвующие в процессе выработки клеток крови, увеличиваются. Это печень, селезенка и лимфоузлы.

Наблюдается разрастание и костного мозга, что провоцирует появление отечности, болезненных ощущений и переломов.

Геморрагии

На верхнем слое эпидермиса наблюдаются точечные кровоизлияния. Это происходит в результате снижения количества тромбоцитов.

Также устанавливается наличие кровяных сгустков в каловых и рвотных массах.

Нарушение дыхательной функции

На фоне лимфобластного лейкоза происходит и угнетение дыхательной функции. Провокатором подобного изменения является увеличение лимфатических узлов, расположенных на шее.

В отдельных случаях может наблюдаться кровоизлияние в ткань легкого. В качестве симптома возникает мокрота, в состав которой входят сгустки крови.

Инфекции

На фоне сниженного иммунитета любое поражение кожного покрова приводит к распространению инфекции.

У детей с установленным лимфобластным лейкозом наблюдается гнойное поражение ногтевых пластин, фурункулы и постинъекционные абсцессы.

Диагностика

Основным методом диагностики при подозрении на ОЛЛ у ребенка является лабораторное исследование крови. Анализ позволяет определить наличие анемии, уровня атипичных клеток. Также назначаются и иные методы диагностики.

Рентгенография

Рентгенографическое исследование назначается с целью выявления метастатических поражений в костной ткани.

Методика безболезненна и позволяет быстро получить необходимые данные.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости используется для определения их функциональности, наличия нарушений, установления размеров.

УЗИ требует проведения специальных правил подготовки, о которых расскажет лечащий врач. Методика используется для определения степени распространения патологического процесса и стадии развития заболевания.

Миелограмма

Исследование назначается с целью изучения пунктата красного костного мозга. Результаты диагностики позволяют выявить состав СМЖ и подсчитать форменные элементы.

Для проведения исследования проводится забор клеток спинного мозга.

В качестве дополнительных методов терапии лечащий врач назначает генетическую экспертизу, которая позволяет подобрать правильную тактику терапии, МРТ, КТ, ЭКГ, флюорография, анализ мочи.

Диагноз устанавливается только после получения всех результатов диагностики и их тщательного изучения.

Методы терапии

Лечение заболевания у детей выполняется с помощью одного из двух основных методов: интенсивная и поддерживающая терапия. Выбор способа осуществляется лечащим врачом на основе данных исследований и стадии развития патологии.

Интенсивная терапия

Весь курс делится на два этапа, продолжительность каждого из которых составляет около шести месяцев.

Первая фаза подразумевает применение полихимиотерапевтических препаратов. Их вводят внутривенно.

Использование лекарственных средств позволяет достичь ремиссии, которая устанавливается при нормализации процесса кроветворения. При этом в крови не уровень бластов в костном мозге не должен превышать пяти процентов от общего числа клеток. В периферической крови они должны полностью отсутствовать.

По теме

Прогноз выживаемости при лимфогранулематозе

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 5 декабря 2019 г.

Также могут быть использованы иные способы лечения.

Вторая фаза лечения необходима для продления периода ремиссии, замедления или полного прекращения мутирования клеток. Все используемые препараты вводятся внутривенно.

Поддерживающая терапия

Ребенок проходит курс терапии в амбулаторных условиях на протяжении двух лет.

Специалист назначает комплекс препаратов для перрорального приема. Также следует регулярно посещать врача с целью исключения рецидива. Важно соблюдать все клинические рекомендации.

Курс терапии подбирается в индивидуальном порядке в соответствии с особенностями течения патологии и организма.

Также при острой фазе лимфобластного лейкоза лечение может проводиться несколькими способами, в зависимости от стадии развития.

Химиотерапия

Является самым распространенным методом терапии при ОЛЛ. Направлена на уничтожение атипичных клеток при помощи препаратов, которое могут вводиться внутривенно или внутримышечно, а также приниматься пероррально.

Вещества, входящие в состав средств, губительно воздействуют на раковые клетки, замедляя их рост, распространение и позволяют снизить риск развития осложнений.

Лучевая терапия

Методика также направлена на подавление мутированых клеток в крови. Для этого применяются различные виды излучений. Подобное воздействие способствует не только гибели клеток, но и позволяет снизить риск рецидива.

В медицине на сегодняшний момент выделяют внешнюю и внутреннюю лучевую терапию. При осуществлении первой методики радиационное излучение фокусируется на определенном участке с помощью аппарата.

Внутренняя терапия подразумевает использование особых лекарственных средств, в состав которых входят радиоактивные вещества.

Биологическая терапия

Данная методика подразумевает использование собственного иммунитета ребенка для борьбы с заболеванием. Для этого используют специальные синтетические вещества, схожие по составу с тем, что вырабатывает иммунная система человека.

Применение биологической терапии позволяет активировать защитные силы и более успешно бороться с заболеванием.

Трансплантация костного мозга

Радикальным способом терапии при установлении у ребенка лимфобластного лейкоза, протекающего в острой форме, является пересадка костного мозга.

Целью операции является замещение мутированных клеток здоровыми. Биологический материал для пересадки берут от донора. Перед трансплантацией назначаются химиотерапевтические препараты, чтобы подавить активность атипичных клеток.

Но после хирургического вмешательства могут возникать определенные осложнения в результате отторжения донорского биологического материала.

По теме

Анализ крови при миеломной болезни

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 4 декабря 2019 г.

Также родителям детей, у которых диагностирован острый лимфобластный лейкоз, следует соблюдать определенные рекомендации:

  1. Соблюдать гигиену полости рта. Ежедневно нужно пользоваться специальными антисептическими растворами для полоскания ротовой полости.
  2. Принимать препараты, назначенные врачом для предотвращения возникновения запоров или их лечения.
  3. Ежедневно проводить процедуры по уходу за кожным покровом.

Кроме этого, специалисты рекомендуют пользоваться специальными очистителями воздуха и каждый день менять постельное белье.

Как часто бывает рецидив и возможные осложнения

Заболевание опасно тем, что даже после проведенного лечения может развиваться вновь. Рецидив ОЛЛ бывает, по данным статистики, примерно в 20% случаев.

Для его предотвращения важно соблюдать меры профилактики и все рекомендации врача.

При отсутствии терапии при установленном лимфобластном лейкозе острой формы у ребенка наблюдается не только снижение иммунитета. Среди осложнений отмечают развитие пиелонефрита, синусита, пневмоний. Они протекают в тяжелой форме и становятся причиной заражения крови.

При отсутствии необходимых мер заболевание становится причиной возникновения нейролейкоза.

Прогноз

Своевременно лечение позволяет добиться положительных результатов. Прогноз при условии, если терапия начата на 1 или 2 стадии развития, благоприятный. Выживаемость детей составляет около 95%.

Но заболевание в отдельных случаях способно возникать повторно. В этом случае проводится трансплантация костного мозга.

Операция сложная и способна стать причиной ряд осложнений. В результате после рецидива выживаемость пациентов составляет от 35 до 65%.

В случаях, когда на протяжении 5 лет ОЛЛ не проявилось вновь, ребенка считают полностью здоровым.

Меры профилактики

Несмотря на то что истинных причин развития заболевания специалистами не установлено, ОЛЛ можно предотвратить. Для этого специалисты рекомендуют соблюдать ряд правил профилактики:

  1. Дважды в год проходить медицинский осмотр и сдавать анализы.
  2. Поддерживать иммунитет.
  3. Правильно питаться. В рационе ребенка обязательно должны присутствовать свежие фрукты и овощи.
  4. Вести активный образ жизни. Дети должны двигаться больше, чем взрослые. Им полезны подвижные игры на свежем воздухе и занятия спортом.
  5. Исключить воздействие радиации, химических, токсических и ядовитых веществ на организм.
  6. Своевременно лечить заболевания инфекционного и воспалительного характера.

При появлении неприятных симптомов следует незамедлительно обращаться к врачу. Только своевременное лечение позволит избежать серьезных осложнений и значительно улучшить прогноз.

Лимфобластный лейкоз острой формы у детей диагностируется редко. Заболевание имеет злокачественный характер и требует комплексного лечения.

Курс терапии позволяет добиться благоприятного прогноза, но при условии своевременного обращения к специалисту. Опасность патологии заключается в том, что достаточно часто ОЛЛ развивается повторно.

При этом добиться положительного прогноза затруднительно. Именно поэтому не стоит откладывать визит к специалисту при возникновении неприятных симптомов.

Острый лимфобластный лейкоз у детей и его опасность

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – это разновидность рака крови. В медицине он известен также как острый лимфоидный (лимфоцитарный) лейкоз. Слово «острый» указывает на то, что болезнь может стремительно прогрессировать. При этом поражаются только лимфоциты (тип лейкоцитных клеток крови).

Как развивается острый лимфобластный лейкоз у детей

Клетки крови (лейкоциты, эритроциты, тромбоциты) производятся костным мозгом и затем разносятся по кровеносной системе.

Двумя основными типами лейкоцитов являются миелоидные и лимфоидные клетки. Они главным образом сконцентрированы в лимфатических узлах, селезенке, вилочковой железе (тимусе) и желудочно-кишечном тракте, обеспечивая наш иммунитет для борьбы с инфекциями.

В норме костный мозг продуцирует три типа лимфоцитов, борющихся с инфекциями:

B-лимфоциты – они формируют антитела против болезнетворных микробов;

T-лимфоциты – уничтожают инфицированные вирусом или инородные клетки, раковые клетки. Они также помогают вырабатывать антитела;

Натуральные киллеры (NK-клетки) – их задача уничтожать вирусы и раковые клетки.

При ОЛЛ костный мозг начинает вырабатывать слишком много дефектных лимфоцитов. Эти клетки, называемые бластами, несут в себе аномальный генетический материал и не могут бороться с инфекциями так же эффективно, как обычные клетки. Кроме того, бласты довольно быстро делятся и вскоре начинают вытеснять здоровые лейкоциты, эритроциты и тромбоциты из крови и костного мозга. Как результат, развивается анемия, инфекции, или даже легкое кровотечение.

Аномальные лимфоциты, характерные для острого лимфобластного лейкоза, довольно быстро разносятся кровотоком и могут затронуть жизненно-важные органы: лимфоузлы, печень, селезенку, центральную нервную систему, половые органы (яички у мужчин или яичники у женщин).

Острый лимфобластный лейкоз (Код по МКБ 10)

В Международном классификаторе болезней 10-го пересмотра выделяют три разновидности ОЛЛ:

C91.0 Острый лимфобластный лейкоз

C92 Миелоидный лейкоз [миелолейкоз]

C93.0 Острый моноцитарный лейкоз

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) выделяет несколько разновидностей этого заболевания. Основывается оно на типе лейкоцитов, которые являются источниками бластных клеток:

Острый лимфобластный лейкоз у детей: причины

Онкологи выделяют несколько факторов, которые значительно повышают риск развития ОЛЛ у детей:

родной брат (сестра), перенесший лейкемию;

воздействие радиации или рентгеновских лучей до рождения;

лечение химиотерапией или другими препаратами, ослабляющими иммунную систему;

наличие некоторых наследственных заболеваний, таких как синдром Дауна;

определенные генетические мутации в организме.

У острого лимфобластного лейкоза есть несколько подтипов. Они зависят от трех факторов:

из каких лимфоцитов (группы B или T) начали образовываться бластные клетки;

наличие генетических изменений внутри клеток.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей

появление синяков и кровоподтеков;

темно-красные пятна под кожей;

узелки под мышками, на шее или в паху;

трудности с дыханием;

жалобы на боль в суставах;

общая слабость и быстрая утомляемость;

потеря аппетита и необъяснимая потеря веса.

Наличие этих симптомов может и не означать ОЛЛ и указывать на иное заболевание. Однако в любом случае что-либо из этого перечня уже повод обратиться к врачу.

Обследование на острый лимфобластный лейкоз

Первым шагом в постановке диагноза ОЛЛ является осмотр и сбор семейного анамнеза. В первую очередь онколог проверит наличие характерных опухолей в районе шеи, проведет опрос о прошлых заболеваниях и лечении.

Однако, чтобы убедиться в наличии болезни, врачу потребуется анализ крови и костного мозга, а также, вероятно, образцы других тканей.

Наиболее распространенные методики:

Подсчет количества эритроцитов и тромбоцитов в крови, а также проверка количества и типа лейкоцитов и их внешний вид.

Биопсия и аспирация костного мозга – небольшой образец спинномозговой ткани и жидкости берется из бедренной кости или грудины. Затем он проверяется под микроскопом на наличие аномальных клеток.

Молекулярно-цитогенетический анализ. Он необходим, чтобы отследить аномалии в генетическом материале лимфоцитов.

Проточная цитометрия (иммунофенотипирование). Исследуются определенные характеристики клеток пациента. При ОЛЛ помогает определить, с чего началось появление бластов – T-лимфоцитов или B-лимфоцитов.

Помимо этих анализов могут быть и дополнительные лабораторные тесты. Онколог также может назначить другие процедуры, чтобы определить, распространился ли рак за пределы крови и костного мозга. Эти результаты будут важны, чтобы спланировать курс лечения.

Дополнительные тесты могут включать в себя:

рентген грудной клетки, компьютерную томографию или УЗИ;

поясничную пункцию (забор спинномозговой жидкости из позвоночника).

Основные риски для детей с острым лимфобластным лейкозом

При остром лимфобластном лейкозе есть определенные риски, которые могут повлиять на исход лечения. Они основаны на соотношении возраста и «дефектных» лейкоцитов при постановке диагноза.

Лечение ОЛЛ может иметь долгосрочные последствия для памяти, способности к обучению и других аспектов здоровья. Помимо прочего это также может увеличить шансы развития иных онкологических заболеваний, особенно опухоли мозга.

ОЛЛ, как правило, очень быстро прогрессирует, если не приступить к лечению немедленно.

Как избежать острого лимфобластного лейкоза у детей

Медицине не известны способы профилактики ОЛЛ. Болезнь может развиваться и абсолютно здоровых малышей, которые до этого ничем не болели. О факторах рисках мы написали выше.

Лечение острого лимфобластного лейкоза у детей

Лечение ОЛЛ обычно проходит в несколько этапов:

Первый этап – индукционная терапия (лечение при помощи электромагнитных волн). Цель этой фазы – убить как можно больше бластных клеток в крови и костном мозге;

Второй этап – консолидирующая химиотерапия. Во время этой фазы необходимо уничтожить бласты, оставшиеся после первого этапа. Они могут быть неактивными, однако, обязательно начнут размножаться и вызовут рецидив;

Третий этап – поддерживающая терапия. Цель здесь та же самая, что и на втором этапе, но дозы лекарств значительно ниже. При этом поддерживающая терапия крайне важна, чтобы избавиться от негативных последствий химиотерапии.

На протяжении всего курса лечения у ребенка будут регулярно брать новые анализы крови и костного мозга. Это необходимо, чтобы выяснить насколько хорошо организм реагирует на лечение.

Читайте также:  Болезнь Кавасаки у детей - фото, симптомы поражения вирусом, причины и лечение

Стратегия борьбы с ОЛЛ будет варьироваться в зависимости от возраста ребенка, подтипа заболевания и степени риска для здоровья. В общих чертах для лечения острого лимфобластного лейкоза у детей используют пять видов лечения:

Химиотерапия. Это наиболее распространенный метод лечения ОЛЛ и лейкемии. Она обычно предполагает комбинацию из нескольких препаратов (антиметаболиты, винкаалкалоиды, синтетические производные подофиллина, алкилирующие агенты и т.д.). При этом в каждом случае комбинация препаратов подбирается индивидуально. Лекарства для химиотерапии могут приниматься перорально, либо вводиться в вену или мышцы. В отдельных случаях препараты могут вводить непосредственно в спинномозговой канал (дефектные клетки могут «прятаться» внутри спинного мозга).

Лучевая терапия. Представляет собой метод лечения ионизирующей радиацией, которая убивает раковые клетки и останавливает их рост. Источником излучения может быть специальный аппарат (внешняя лучевая терапия) или радиоактивные вещества, доставляемые в организм или непосредственно к источнику раковых клеток (внутренняя лучевая терапия). При лечении ОЛЛ онкологи назначают лучевую терапию только в самых крайних случаях с высоким риском, поскольку радиация крайне негативно сказывается на развитии мозга, особенно у детей младшего возраста.

Таргетная (молекулярно-таргетная) терапия. Используется для целевого выявления и уничтожения раковых клеток без ущерба для всего организма. Препараты, называемые ингибиторами тирозинкиназы, блокируют фермент, который стимулирует рост бластных клеток, вызванный специфическими генетическими мутациями.

Химиотерапия в сочетании с трансплантацией стволовых клеток. Она призвана убить собственные бласты организма и заменить кроветворящие клетки донорскими. Это может быть необходимо, если была замечена генетическая аномалия собственных стволовых клеток или они серьезно пострадали после предыдущих этапов лечения. Собственные стволовые клетки пациента (или клетки донора) замораживают, а затем приступают к интенсивному курсу химиотерапии. После этого сохраненные стволовые клетки пересаживают обратно в костный мозг. Трансплантация стволовых клеток может иметь тяжелые краткосрочные и долгосрочные побочные эффекты, поэтому редко применяется для лечения ОЛЛ у детей и подростков. К ней прибегают при рецидиве болезни.

Кортикостероиды. Детям с ОЛЛ часто назначают курс кортикостероидных препаратов, таких как преднизон или дексаметазон. Однако у этих препаратов могут быть различные побочные эффекты, включая набор веса, повышение сахара в крови, опухание лица.

Новым подходом при лечении острого лимфобластного лейкоза у детей является так называемая CAR-T терапия, или адаптивная клеточная терапия. Препарат изготавливается из крови самого пациента. Клетки модифицируются таким образом, чтобы позволить им идентифицировать аномальные бластные клетки и устранить их.

Нужно понимать, что лечение острого лимфобластного лейкоза всегда рискованно и сопровождается множеством побочных эффектов. Они могут включать:

Острый лимфобластный лейкоз у детей — что это такое и можно ли излечиться?

Острый лимфобластный лейкоз — это заболевание, в большей степени характерное для детского возраста. Резкое начало, быстрое прогрессирование симптомов, серьёзные осложнения и даже смерть пациента выводят эту патологию на место одной из самых сложных. Родители должны знать первые проявления заболевания, чтобы вовремя обратиться к врачу за помощью. Своевременное начало лечения может спасти жизнь ребёнку.

Что такое острый лимфобластный лейкоз?

Острый лимфобластный лейкоз – это раковое заболевание крови. Возникает в результате неконтролируемого размножения раковых (лейкемических) клеток. Эти клетки в норме являются предшественниками лимфоцитов (кровяных клеток, участвующих в иммунном ответе). Во время заболевания в этих клетках происходит сбой, они превращаются в раковые, быстро с током крови и лимфы разносятся по организму.

Эта форма является самой распространённой из всех детских лейкозов и составляет треть от всей онкологической патологии. Каждый 3-5 ребёнок из 100 000 заболевает этой болезнью. Чаще всего болеют дети от трёх до пяти лет, заболеваемость в этом возрасте превышает в 10 раз заболеваемость в других возрастных группах.

Бледность кожи, слабость и частые инфекции — первые симптомы лейкоза

Возможные причины возникновения

До сих пор точно неизвестно, почему возникает эта болезнь. Врачи только связывают некоторые факторы, которые способствуют возникновению лейкоза. Это могут быть:

  • заболевания иммунной системы (врождённые или приобретённые иммунодефициты);
  • облучение большими дозами радиации;
  • генетическая патология (хромосомные или генные мутации);
  • случаи лейкозов в семье ребёнка.

Формы заболевания

По характеру поражения клеток лимфобластный лейкоз делится на 2 формы:

  1. В-клеточный лимфолейкоз. Эта форма поражает клетки-предшественники В-лимфоцитов. В-клетки играют важную роль в образовании антител – клеток иммунной системы, участвующих в иммунной защите организма ребёнка. Они продуцируются красным костным мозгом. При В-лимфолейкозе эти клетки не могут полноценно выполнять свои функции. Эта форма лейкоза больше характерна для детей.
  2. Т-клеточный лимфолейкоз. При этой форме поражаются Т-лимфоциты – это клетки, осуществляющие фагоцитоз (пожирание) вирусов и бактерий, а также других патогенных агентов в организме ребёнка. Эта форма больше характерна для взрослых.

Симптомы

Выделяют несколько синдромов (комплекс симптомов) заболевания. Проявления болезни начинаются с неспецифических жалоб на вялость, быструю утомляемость, отсутствие желания к подвижным играм. В результате интенсивного размножения опухолевых клеток нормальные клетки крови не успевают делиться и расти, поэтому у ребёнка возникает недостаток эритроцитов (анемия), результатом чего становится кислородное голодание. Недостаток лейкоцитов приводит к снижению иммунитета, а недостаток тромбоцитов ведёт к частым кровоподтёкам или кровотечениям.

  1. Интоксикация организма. В результате сниженного иммунитета ребёнок будет часто инфицироваться вирусами и бактериями, которые будут отравлять его организм. От этого возникнут симптомы интоксикации – слабость, вялость, бледность кожных покровов, лихорадка (повышение температуры тела свыше 38 градусов).
  2. Синдром гиперплазии (разрастания). Увеличиваются органы кроветворения – лимфатические узлы (образуются безболезненные конгломераты), печень и селезёнка. Разрастается также и костный мозг, в результате чего появляется боль, отёк суставов, частые переломы костей конечностей.
  3. Анемия – снижение количества эритроцитов и гемоглобина. Симптомами этого синдрома будут бледность и сухость кожных покровов и слизистых оболочек, слабость, снижение аппетита.
  4. Геморрагии – кровоизлияния под кожу. В результате снижения количества тромбоцитов у ребёнка на коже и слизистых оболочках образуются петехии (мелкие кровоизлияния), возможен стул с кровью и даже рвота кофейной гущей (кровавая).
  5. Нарушения со стороны дыхания. В результате увеличения лимфатических узлов средостения нарушается ритм дыхания, иногда возникают кровоизлияния в ткань лёгкого, что проявляется кашлем с кровавой мокротой.
  6. Частое инфицирование кожи. В результате сниженного иммунитета каждое поражение кожи может приводить к инфицированию. Отсюда у больных лейкозом детей часто наблюдаются панариции (гнойное воспаление ногтевого ложа), постинъекционные абсцессы (после уколов), фурункулы.

Лимфобластный лейкоз в первую очередь поражает органы кроветворения — печень, селезёнку, лимфатические узлы

Диагностика

Таблица: виды исследований и результаты

Вид исследования

Возможные результаты

Общий анализ крови

  1. Снижение количества эритроцитов и гемоглобина.
  2. Снижение тромбоцитов.
  3. Характерный «лейкемический провал», когда уровень зрелых лейкоцитов нормальный или даже увеличен, уровень молодых (юных) форм также в норме, а промежуточные клетки (метамиелоциты, миелоциты) отсутствуют.

Пункция костного мозга (из пяточной кости, большеберцовых или подвздошных костей)

  1. Повышенное количество бластов (более 25%).
  2. Отсутствие или недостаток ростков клеточного кроветворения.

Спинномозговая пункция (проводится для подтверждения нейролейкоза)

  1. Наличие клеток крови более 5 в микролитре спинномозговой жидкости.
  2. Наличие бластов в микропрепарате.

УЗИ органов брюшной полости

  1. Увеличение печени и селезёнки.
  2. Увеличение брыжеечных лимфоузлов.
  3. Возможное увеличение яичек у мальчиков и яичников у девочек.

Рентгенография органов грудной клетки и костей

  1. Возможное увеличение средостения и его лимфатических узлов.
  2. Инфильтративные изменения в костях.

Способы лечения

Важно знать, что лечение лимфолейкозов проводится только в условиях специализированных стационаров под контролем врача-онколога.

Перед проведением лечения обязательно подтверждается диагноз, уточняется форма лейкоза. Лечение направлено на достижение полного уничтожения лейкемических (раковых) клеток, тем самым даётся возможность костному мозгу заработать заново в режиме кроветворения.

Направления в лечении лимфолейкозов

  1. Химиотерапия – это лечение химическими препаратами. Как правило, одного препарата недостаточно, поэтому используют их комбинацию.
  2. Лучевая терапия – это облучение нервной системы высокими дозами радиации.
  3. Трансплантация (пересадка) стволовых клеток костного мозга после химиотерапии в чрезвычайно высоких дозах.

Фотогалерея: методы лечения

Общие этапы

Для каждого конкретного ребёнка подбирается протокол лечения, выбор которого зависит от уровня риска рецидива (повторения) заболевания. Лечение каждого ребёнка включает в себя несколько этапов:

  1. Подготовительный этап. Он включает в себя пробную терапию химиопрепаратами в течение недели. Это обязательный этап, не соблюдая его ребёнок может погибнуть от отравления токсическими продуктами распада раковых клеток.
  2. Индукция. Это этап достижения максимальной гибели раковых клеток. На этом этапе используется комбинация препаратов в течение 1-2 месяцев. Цель этого этапа – достижение ремиссии (отсутствия симптомов заболевания).
  3. Интенсивная терапия – это закрепление результатов предыдущего этапа. Проводится химиотерапия длительно (2-4 месяца). Также на этом этапе проводят лечение нейролейкоза, вводя препараты в спинномозговой канал или облучая головной мозг.
  4. Реиндукция – по сути, это повторение этапа индукции, когда разрушаются последние из раковых клеток в организме ребёнка. Этап может длиться до нескольких месяцев с перерывами в лечении.
  5. Поддерживающий восстановительный этап. Это приём невысоких доз химиопрепаратов для достижения стойкой ремиссии заболевания. Проводится этот этап длительно, пока общий срок лечения от начала терапии не достигнет двух лет.

Прогноз

Как правило, лимфобластный лейкоз имеет благоприятный прогноз, около 95% заболевших детей достигают стойкой клинической ремиссии. Даже после повтора заболевания (рецидива) после пересадки костного мозга больные выживают в 35-65% случаев. Если в течение 5 лет у пациента не наблюдалось рецидива заболевания, его можно считать здоровым.

Таблица: факторы, влияющие на прогноз

Прогноз

Факторы

Благоприятный
  1. Низкий уровень лейкоцитов на момент выставления диагноза.
  2. Хороший и быстрый ответ организма на проводимое лечение снижением бластных клеток.
  1. Высокий уровень лейкоцитов на момент выставления диагноза.
  2. Признаки нейролейкоза (увеличение цитоза в спинномозговой жидкости, параличи, головная боль).
  3. Плохой ответ на проводимую терапию (незначительное снижение бластных клеток).

Интересно, что течение лейкоза не является предсказуемым. Даже самый неблагоприятный прогноз может завершиться выздоровлением и самый благоприятный – гибелью пациента.

Прогноз заболевания зависит от сочетания нескольких факторов (возраста пациента, картины анализа крови, реакции организма на проводимую терапию)

Видео: острый лимфобластный лейкоз у детей

Острый лимфобластный лейкоз — это заболевание, угрожающее смертельным исходом. Чем раньше начать лечение пациента, тем благоприятнее будет исход болезни. Знание симптомов заболевания и факторов, способствующих ему, поможет вовремя заподозрить патологию и предотвратить серьёзные последствия.

Острый лимфобластный лейкоз у детей

Что такое острый лимфобластный лейкоз

Острый лейкоз бывает лимфобластного и нелимфобластного типа, частота их у детей составляет 72-80% и 16-19% соответственно. Оставшиеся 1-3% приходятся на хронический миелолейкоз.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) — это злокачественное новообразование, возникающее из клеток кроветворной системы, являющихся клетками-предшественницами лимфоцитов в красном костном мозге (ККМ).

Родоначальником лейкозного клона является полипотентная стволовая клетка ККМ, подвергающаяся генетическим мутациям, в результате чего она приобретает черты атипии, не созревает до нужной клеточной генерации и множественно делится, вытесняя из костного мозга клетки остальных ветвей гемопоэза. В результате костный мозг остаётся заполненным лимфобластами, которые также наводняют собой кровоток и некоторые органы (лимфоузлы, селезёнку, печень, головной мозг). Опухолевый процесс поддерживается и мутациями генов, регулирующих апоптоз клеток — их запрограммированную гибель в случае дефектов.

Причины возникновения ОЛЛ у детей

«Злую» шутку могут сыграть цитостатики

Острый лейкоз является полиэтиологическим заболеванием, то есть, в появлении его могут играть роль несколько факторов.

  1. Генетический фактор: врождённые генетические дефекты, генные и хромосомные мутации различного типа, наследственные заболевания.
  2. Повреждающие ДНК клеток внешние факторы:
    • ионизирующая радиация;
    • тяжёлые металлы, пестициды, гербициды, бензол, индол, нитрокраски;
    • лекарственные средства (необоснованное и массивное применение цитостатиков, иммуносупрессоров, антибиотиков, НПВС);
    • некоторые долго живущие вирусы, персистирующие в органах человека (вирус простого герпеса, вирус Эпштейн-Барр, ВПЧ).

Симптомы и признаки ОЛЛ у детей

Не специфические симптомы лейкоза — недомогание и слабость

Симптомы общей интоксикации: недомогание, вялость, сонливость, повышение температуры тела, потливость.

Симптомы анемии: одышка, тахикардия, бледность кожи, слизистой рта, конъюнктив, сердечные и сосудистые шумы.

Симптомы иммунных нарушений: некротические и гнойные процессы различной локализации (гнойнички кожи, некротическая ангина, некроз кожи, слизистой рта, кишечника, пневмония).

Симптомы ухудшения свёртываемости крови: кровотечения из носа, рта (дёсневые), мест инъекций, кожные гематомы в местах лёгкой травматизации, кровь в моче.

Симптомы гиперплазии лимфоидных органов:

  • увеличение лимфоузлов, печени, селезёнки;
  • боли в плоских костях (кости таза, рёбра, грудина, кости черепа), диафизах трубчатых костей и суставах за счёт давления увеличенного в объёме костного мозга на надкостницу;
  • гиперплазия кожи — редко;
  • уплотнение яичек, семенных канатиков, яичников при их инфильтрации;
  • инфильтрация лёгких, сердца — появление клиники бронхита, пневмонии, миокардита.

Ребенка может беспокоить тошнота и рвота

  • головные боли, усиление их может провоцироваться ярким светом, громкими звуками, прикосновением к коже;
  • тошнота, рвота, ригидность мышц шеи;
  • нарушение зрения, слуха, речи, двигательной активности;
  • повышенный аппетит, жажда, нарушения психики, коматозное состояние.

Стадии заболевания ОЛЛ

Начальная стадия напоминает ОРВИ

1) Начальный период ОЛЛ зачастую не диагностируется, так как симптомы болезни напоминают клинику ОРВИ, ангины. Больной ребёнок становится вялым, может чувствовать головные боли, головокружение, боли в животе, мышцах, суставах. Часто возникает одышка, ускоренное сердцебиение, температура тела повышается до субфебрильных цифр (в среднем, до 37,5 о С). На коже могут появляться гнойничковые высыпания, появляются или учащаются носовые кровотечения, на нёбных миндалинах могут возникнуть обильные гнойные наложения или некротические массы. Важным симптомом, который должен заставить родителя отвести ребёнка к врачу, является преходящее увеличение разных групп лимфатических узлов.

Читайте также:  Расширение лоханки почки у ребенка: причины увеличения, нормы по УЗИ и лечение

2) Первично-активная стадия или развёрнутая стадия ОЛЛ.

Разгар болезни протекает с бурным началом. Выражена общая интоксикация: усиливается слабость, головные боли, температура тела волнообразно меняется в течение суток, к вечеру наблюдается субфебрилитет. Усиливаются суставные и костные боли, одышка, тахикардия, бледность кожи и слизистых. Значительно увеличены лимфоузлы (особенно шейные, подмышечные и паховые), слюнные и слёзные железы, печень и селезёнка, которые могут занимать около половины брюшной полости. Повышается кровоточивость, на коже возникают полиморфные высыпания, усиливаются носовые кровотечения, которые трудно купировать.

Лейкоз может уходить в ремиссию

3) Стадия ремиссии:

  • полная ремиссия — нет жалоб и объективных симптомов болезни, нет бластных клеток в периферической крови и не более 5% в ККМ;
  • неполная ремиссия — те же особенности, но бластов к ККМ может быть 5-20%.
  • костномозговой рецидив — часто увеличены лимфоузлы, печень и селезёнка, наблюдаются симптомы анемии, либо клинических проявлений болезни нет, но анализы крови и ККМ изменены;
  • экстрамедуллярный рецидив — выраженная клиника без изменения миелограммы (в ККМ до 0% бластов).

5) Терминальная стадия: выраженное угнетение кроветворения с угрожающими жизни ребёнка вторичными инфекционными осложнениями и спонтанными кровотечениями.

6) Стадия выздоровления: полное купирование клиники и лабораторных изменений без остаточных последствий лейкемии. Бывает крайне редко.

Диагностика

Лабораторные тесты указывают на патологию кроветворения

  1. В общем анализе крови: уменьшение гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, гранулоцитов, увеличение количества бластных атипичных клеток, ускорение СОЭ.
  2. В биохимическом анализе крови: увеличение ЛДГ, билирубина, АСТ, щелочной фосфатазы, уменьшение общего белка, альбумина, глюкозы, железа, электролитов.
  3. В общем анализе мочи: белок, лейкоциты, цилиндры, бактерии.
  4. В миелограмме (анализ, отражающий клеточный состав ККМ):
    • в начальную стадию — до 25% бластов;
    • в развёрнутую стадию — более 25% бластов, феномен лейкемического зияния, уменьшение предшественников эритроцитов и тромбоцитов;
    • в стадию полной ремиссии — менее 5% бластов, при неполной ремиссии — менее 20% бластов, ростки других клеток в ККМ не угнетены;
    • в стадию рецидива — более 5% бластов, либо без изменений.
  5. Цитохимическое (на ферменты) и иммуногистохимическое (на клеточные маркеры) исследование.
  6. Генетическое исследование: транслокация генов на 4, 11, 9, 22 хромосоме.
  7. Спинномозговая пункция: бластоз, увеличение белка в ликворе.

Виды лечения:

Химиопрепараты — терапия выбора при лейкозе

  1. Полихимиотерапия — лечение сочетанием цитостатических и стероидных препаратов, действие которых направлено на уничтожение клона атипичных клеток.
    Фазы лечения:Лекарства:
    индукция ремиссиипреднизолон, винкристин, аспарагиназа, метотраксат, 6-меркаптопурин, циклофосфамид
    консолидация ремиссии6-меркаптопурин, аспарагиназа, метотрексат
    реиндукция ремиссиилекарства первой фазы
    поддерживающая терапия6-меркаптопурин и метотрексат

Химиотерапия проводится по специальным протоколам лечения:

  • ALL-BFM 95m — утверждён в 1990 году, рассчитан на 6 месяцев интенсивной терапии и до 2 лет поддерживающей терапии;
  • ALL-MB — утверждён в 2002 году, рассчитан на 8 месяцев интенсивной терапии с поддержкой лекарствами до 2 лет.
  • Сопроводительная терапия при химиотерапии: противорвотные лекарства, антибиотики, ростовые факторы, инфузионная терапия, переливание плазмы крови и клеточной массы.
  • Трансплантация ККМ, стволовых клеток, периферической и пуповинной крови донора.
  • Профилактика ОЛЛ:

    Здоровый образ жизни- неотъемлемая часть профилактики

    1. Исключить воздействие радиации, химикатов, необоснованно назначенных лекарств.
    2. Использовать доброкачественные продукты питания, безопасные средства ухода за ребёнком.
    3. Исключить самолечение. Вовремя обратиться к врачу при возникновении у ребёнка: внезапного увеличения лимфоузлов, клиники анемии, некротической ангины, кровотечений, повышенной температуры.
    4. Женщинам рекомендуется планировать беременность, исследоваться на носительство вирусов, избегать вредные воздействия на организм при беременности (радиация, антибиотики, цитостатики, алкоголь, никотин, наркотики).

    Прогноз

    Прогноз благоприятный в возрасте 1-9 лет

    Прогноз благоприятен при возникновении ОЛЛ у детей 1-9 лет, сравнительно невысоких цифрах бластов в ККМ и периферической крови, хорошем отклике организма на химиотерапию (снижение бластов ККМ до 5% за 1 месяц лечения), при отсутствии повреждения ЦНС.

    Неблагоприятным прогнозом считается ОЛЛ у новорождённых и детей старше 9-10 лет, с вовлечением головного мозга, высоким бластозом ликвора, крови, костного мозга, при плохом ответе на терапию (5-25% бластов в ККМ через 1 месяц лечения), при выявлении Т-клеточного иммунофенотипа и транслокаций генов между 9 и 22, 4 и 11 хромосомами.


    Острый лимфобластный лейкоз у детей

    Острый лимфобластный лейкоз у детей — это онкологическое заболевание, характеризующиеся выработкой костным мозгом большого количества лимфоцитов. Эта патология чаще всего встречается у детей среди всех других форм рака, наиболее подвержены дети в возрасте от двух до пяти лет. На один миллион населения диагностируется 30-40 случаев заболевших. Наибольшее количество заболевших встречается в странах Европы, США и Японии, самый низкий порог в Африке и Средней Азии. Мальчики подвержены лейкозу в большей степени, нежили, девочки.

    Причины возникновения острого лимфобластного лейкоза у детей

    Точные причины развития онкологических заболеваний на сегодняшний день остаются неизученными.

    Относительно острого лейкоза, есть ряд факторов, способных повлечь за собой развитие болезни:

    • нейрофиброматоз I типа;
    • лечение при помощи лучевой терапии;
    • синдром Дауна;
    • атаксия-телеангиэктазия;
    • синдром Блума;
    • синдром Ниймеген;
    • большая масса тела при рождении;
    • генетическая предрасположенность.

    Симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей

    Симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей неоднозначные, на первых этапах болезни их могут спутать с иной патологией.

    Главными признаками лейкоза считают:

    • повышение температуры тела;
    • лихорадка, озноб;
    • отсутствие аппетита, потеря веса;
    • слабость, головокружение;
    • геморрагический синдром, выражается в кровоточивости слизистой оболочки рта, носовые кровотечения, кровоподтёки под кожей;
    • бледность кожного покрова;
    • боли в суставах;
    • рвота, зачастую с примесью крови;
    • увеличение в объёме печени и селезёнки, их болезненность при пальпации;
    • кровоизлияния в сетчатке глаза.

    Кости и суставы становятся, очень уязвимы к переломам, как правило, к этому приводит лечение при помощи ряда препаратов, необходимых для терапии лейкоза. Боль и отёчность в суставах возникает в результате опухолевого увеличения объёма костного мозга.

    Симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей проявляются в увеличении почек. Происходит это из-за значимого увеличения в крови содержания мочевой кислоты. При увеличении печени, развивается синдром сдавливания внутренних органов, у мальчиков зачастую происходит увеличение яичек. Дыхательная система может оказаться пораженной в случае увеличения лимфатических узлов средостения или в результате лейкемической инфильтрацией лёгочной ткани, также кровоизлияниями в неё.

    Стадии заболевания

    Течение острого лейкоза разделяется на несколько стадий:

    • начальная стадия, выявляется редко, так как на этом этапе отсутствуют какие либо симптомы, не считая предшествующей анемии;
    • развернутая. На ней проявляются все клинические симптомы. В этот период, как правило, выявляется патология и начинается интенсивное лечение рака крови;
    • ремиссия. Она может быть полной и неполной. К полной ремиссии относят состояние, при котором отсутствуют клинические проявления, а количество бластных клеток в организме не превышает 5%. При неполной ремиссии, состояние ребенка улучшается, но количество атипичных клеток остается значительно выше нормы;
    • рецидив патологии может возникнуть в костном мозге либо за его пределами, каждый последующий этап рецидива более опасен предыдущего;
    • терминальная стадия характеризуется отсутствием результативности от применения противоопухолевых препаратов. Появляется угнетение нормального кроветворения и появлением некротических процессов.

    На развернутой стадии зачастую возникают несколько видов синдромов:

    • анемический — синдром характеризуется слабостью, головокружением, болями в сердце, бледностью кожи, одышкой;
    • геморрагический — этот синдром характерен практически для всех больных. Проявляется он в виде различных кровотечений;
    • инфекционный — возникает в результате снижения иммунных функций организма, из-за чего дети сильно подвержены инфекционным и вирусным заболеваниям, которые протекают остро и даже способны привести к летальному исходу.

    Диагностика заболевания

    Диагностика лейкоза включает в себя ряд лабораторных и инструментальных исследований. Собирается общий анамнез заболевания, с описанием состояния больного, после чего назначается анализ крови с подсчётом лейкоцитарной формулы.

    Исследование позволяет определить:

    • тип и количество лейкоцитов;
    • количество эритроцитов и тромбоцитов;
    • уровень СОЭ;
    • уровень гемоглобина.

    Следующим этапом в постановке диагноза является аспирация костного мозга и забор необходимого материала при помощи биопсии для гистологического исследования. Процедура производится при помощи полой иглы, вводимой в полость грудной клетки или тазовой кости. Полученная кровь, костный мозг и образец кости отправляется на цитостатическое исследование, цель которого выявить признаки злокачественных клеток.

    Цитогенетический анализ проводится по принципу цитологии, лишь с той разницей, что исследуемый материал позволяет обнаружить изменённые хромосомы в лимфоцитах, что происходит в случае генетической поломки, следствием которой стало развитие болезни.

    Лимфоциты есть двух типов Т и В, для того, чтобы выявить в каких из них образовался злокачественный процесс проводят иммунофенотипирование, это также анализ крови и костного мозга под микроскопом. После назначается рентгенологическое исследование грудной клетки, далее в зависимости от надобности МРТ и КТ.

    Лечение острого лимфобластного лейкоза у детей

    Лечение лимфобластного лейкоза у детей — это сложный и длительный процесс.

    На сегодняшний день применяют два основных способа лечения:

    • химиотерапия;
    • трансплантация костного мозга;
    • лучевая терапия.

    Химиотерапия

    Относительно химиотерапии — это воздействие на злокачественные клетки сильнодействующими цитостатическими препаратами. Противоопухолевые медикаменты способствуют уничтожению раковых клеток и препятствуют их проникновению в другие анатомические структуры и органы. Чаще всего применяют метод введения инъекционный, внутривенный. Но могут также, вводится медикаменты внутримышечно, перорально и непосредственно в позвоночник. Для лечения может использоваться монохимиотерапия, когда применяется лишь один препарат, к которому наиболее уязвимы раковые клетки, но при остром лейкозе эта методика применяется в редких случаях. Как правило, назначается полиохимиотерапия, в этом случае применяется два и более цитостатических препарата, комбинируя их введения в организм.

    Химиотерапия проходит в три этапа:

    • индукция;
    • консолидация;
    • поддерживающая терапия.

    На первом этапе, индукционном, главной задачей является уничтожить максимальное количество раковых клеток за самый короткий отрезок времени и добиться состояния ремиссии. Назначается наиболее интенсивный курс химиотерапии, проводят внутривенное капельное влияние препаратов.

    Комбинация медикаментов подбирается индивидуально, могут быть назначены следующие препараты:

    Индукционный этап считается самым сложным, дети довольно сложно его переносят, как физически, так и морально. Параллельно с вводом препаратов назначается водная терапия, она заключается в употреблении большого количества воды, для восстановления баланса в организме и уменьшения нагрузки на почки, применением цитостатическим медикаментов.

    Состояние ремиссии наступает, когда бластные клетки не диагностируются в спинномозговой жидкости, крови и костном мозге. В большинстве случаев ремиссия наступает через две недели после интенсивной терапии, если положительный результат недостигнут, дозы введения медикаментов увеличивают.

    Консолидация, является вторым этапом в лечении лейкоза химиотерапией. Хотя ремиссия и была достигнута первым этапом, терапия должна продолжаться, для недопущения регресса заболевания. Если состояние ребенка удовлетворительно, его отпускают домой, при этом должны быть соблюдены все правила его пребывания в не условиях стационара.

    По окончанию первых двух курсов лечения противоопухолевыми препаратами, наступает третий этап поддерживающей терапии. В организме еще могут оставаться отдельные лейкозные клетки и для недопущения их размножения, а остаточного уничтожения назначают низкие дозы химиопрепаратов. Ребёнок находится на амбулаторном лечении, оно в среднем длится порядка двух лет с приемом препаратов дома и систематическим посещением гематолога.

    Облучение

    Лучевая терапия, используется немногим меньше чем химиотерапия, целесообразность в применении определяется индивидуально. Она может быть двух видов внешняя и внутренняя. В первом случае сильные радиоактивные лучи направляются в область поражения опухолью внешне при помощи специального оборудования. Внутренняя лучевая терапия, характеризуется применение герметично запакованных капсул с радиоактивным веществом, которые помещаются внутрь организма человека вблизи опухолевого образования. При лейкозе этот вид применяется в случае опасности распространения атипичных клеток в головной или спинной мозг.

    Чаще при остром лейкозе применяется внешнее облучение, оно бывает двух видов:

    В первом случае, источник излучения направляется непосредственно на скопление атипичных клеток, целесообразно применение этого типа при острой форме и неэффективно при хронической. Также показанием к направленному облучению являются опухолевые образования в лимфатических узлах.

    Тотальная форма облучения применяется при всех видах лейкоза кроме хронической. В этом случае облучается весь организм ребенка. Терапия интенсивная, курс проводится в течение пяти дней подряд, дважды в сутки. Количество курсов рассчитывается в индивидуальном порядке.

    Пересадка стволовых клеток

    Лейкоз лимфобластный у детей имеет и относительно новые виды лечения, к ним относится пересадка стволовых клеток. Цель процедуры заключается в замещении аномальных кровообразующих клеток здоровыми. Стволовые клетки берутся из костного мозга донора. Подобная терапия проводится после курса химиотерапии. Лечение этим способом дорогостоящее и требует высокой классификации специалиста по трансплантации. Существует риск того, что стволовые клетки не приживутся в новом организме.

    Продолжительность жизни при остром лимфобластном лейкозе у детей

    Острый лимфобластный лейкоз у детей прогноз имеет неоднозначный. Каждый случай индивидуален, большое значение имеет переносимость химиопрепаратов ребёнком и их эффективность относительно раковых клеток. К сожалению, болезнь опасна своим рецидивом, выживаемость при повторной вспышки патологии варьируется на уровне 35-40%. При раннем выявлении лейкоза, соответствующем лечении и отсутствии рецидива пятилетняя выживаемость составляет у 80% маленьких пациентов.

    Информативное видео

    Автор: Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.

    На сколько статья была для вас полезна?

    Если вы нашли ошибку просто выделите ее и нажмите Shift + Enter или нажмите здесь. Большое спасибо!

    Спасибо за ваше сообщение. В ближайшее время мы исправим ошибку

    Добавить комментарий